CaseoftheWeek

患者，女，69岁。年3月起出现反复头晕、头痛，症状持续无缓解，并出现记忆力下降。

图1.头MRIT1增强示右额叶团块状病灶，高低混杂信号，不均匀强化。

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图2.头MRIT2-Flair示脑内多发片状、斑片状、点状高信号，提示弥漫性白质病变伴水肿。

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图3.头MRISWI序列示皮质、皮质下多发微出血，出血多集中于右侧（红色箭头所示）。

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诊疗经过：

外院头颅CT提示右侧额叶占位，我院头MRI示弥漫性白质病变、水肿明显，SWI提示多发微出血，脑组织活检示血管壁淀粉样物质沉积，刚果红染色阳性，基因检测为ApoEE3/E4型。最终诊断为脑淀粉样血管病相关血管炎。

脑淀粉样血管病相关炎症和β-淀粉样蛋白相关血管炎

脑淀粉样血管病相关炎症(cerebralamyloidangiopathy-relatedinflammation,CAA-Ri)和β-淀粉样蛋白相关血管炎(β-amyloid-relatedangiitis,ABRA)是脑淀粉样血管病（cerebralamyloidangiopathy,CAA)的一个亚组。这些患者表现为急性/亚急性脑病(76%)、头痛(41%)、癫痫(31%)和卒中样体征，如局灶性神经系统体征(46%)，可伴有进行性的认知功能减退。组织学上CAA-Ri表现为血管周围炎症，而ABRA的组织学特征为血管壁炎症伴纤维素样坏死。ABRA引起的病灶可能会扩大，影像学上看起来像肿瘤。ABRA可迅速进展，并与严重的脑水肿相关，从而导致脑疝。

很可能的CAA-Ri临床诊断标准

(1)年龄≥40岁；

(2)下列症状中至少一种：头痛、精神或行为改变、局灶性神经症状或癫痫发作;

(3)MRI-T2表现为单个局灶性或多发局灶性白质高信号，不对称，并迅速扩展至皮质下白质;

(4)MRIGRE或SWI序列显示1个或多个皮层/皮层下出血、大量出血或微出血、浅表铁沉着;

(5)排除其他原因。

CAA-Ri相关危险因素

(1)年龄；

(2)E4/E4基因型。

研究表明，人群中ApoEE3等位基因最常见，ApoEE2等位基因促进血管病倾向携带者血管壁破裂和自发性脑出血；ApoEE4等位基因促进β-淀粉样蛋白沉积于脑小动脉，并且和CAA-Ri相关。

ABRA临床诊断标准

很可能的CAA-Ri临床诊断标准被扩展应用于ABRA的临床诊断，但临床应用价值还有待进一步验证。

CAA，CAA-Ri和ABRA影像学表现不同

一项来自梅奥诊所的单中心研究（病例来自至年就诊于梅奥诊所，被诊断为CAA的患者）显示，头MRI表现为软脑膜强化和脑叶出血，可以区分是否伴有炎症的CAA。早期头MRI发现弥漫的皮质-皮质下微出血的老年患者，合并有浸润性白质病变或明显的软脑膜强化，高度提示ABRA。

图1.CAA患者，头MRI表现为浸润性的白质病变，非常类似于低级别浸润性胶质瘤。

(A)头MRI-T2Flair示左颞枕叶浸润性白质病变，有占位效应；

(B)头MRI-SWI示双侧皮质-皮质下微出血，左侧白质病变处为重；

图2.ABRA患者，头MRI表现为浸润性的白质病变和软脑膜强化；如果不结合GRE或SWI序列，很容易被误诊为低级别胶质瘤。

(A)头MRI-T2Flair示多发脑叶浸润性白质病变；

(B)头MRI-T1增强示软脑膜强化，而脑实质无强化；

治疗和预后：

目前对于CAA-Ri和ABRA的治疗方案尚无统一意见，但主要应用免疫抑制剂，最初通常使用大剂量激素静脉治疗。有研究指出，ABRA的治疗方法类似于原发性中枢神经系统血管炎，通常包括泼尼松和环磷酰胺。另有研究指出，ABRA的治疗主要是糖皮质激素，包括口服泼尼松或联合大剂量甲强龙冲击治疗。相比于原发性中枢神经系统血管炎患者(中位数：10个月)，ABAR患者泼尼松治疗时间可能更短(中位数：5个月）。

相比于CAA，大多数ABRA患者对免疫抑制治疗有效，少数患者预后不良。

病例启发：

患者头MRI影像学表现为弥漫性脑白质病变和水肿占位效应，容易误诊为胶质瘤；结合SWI序列提示弥漫性脑叶微出血，病理提示血肿，血管壁淀粉样物质沉积，血管壁刚果红染色阳性，以及ApoEE3/E4基因型，综合分析，诊断为脑淀粉样血管病相关血管炎。通过此病例，临床医生应注意CAA-Ri、ABRA和CAA的不同影像学表现。弥漫性血管源性水肿或肿块样非强化白质病变(T2高信号)可能类似于低浸润性脑胶质瘤或脑胶质瘤病。SWI或GRE图像有助于正确诊断。如果进行脑活检，应针对软脑膜或灰白质交界处，而不仅仅是白质。

参考文献：

1.WeberSA,PatelRK,LutsepHL.Cerebralamyloidangiopathy:diagnosisandpotentialtherapies.ExpertRevNeurother.Jun;18(6):-.

2.NeilJScolding,FadyJoseph,PatriciaAKirby,IngridMazanti,Fran?oiseGray,JacquelineMikol,DavidEllison,DavidAHilton,TimothyLWilliams,JamesMMacKenzie,JohnHXuereb,SethLove.Abeta-relatedangiitis:Primaryangiitisofthecentralnervoussystemassociatedwithcerebralamyloidangiopathy.Brain;:–15.

3.EngJA,FroschMP,ChoiK,RebeckGW,GreenbergSM.Clinicalmanifestationsofcerebralamyloidangiopathy-relatedinflammation.AnnNeurol.;55(2):–6.

4.CarloSalvarani,GeneGHunder,JonathanMMorris,RobertDBrownJr,TeresaChristianson,CaterinaGiannini.Aβ-relatedangiitis: