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一、定义:
门静脉血栓、癌栓或其他原因致门静脉(PV)主干和(或)分支完全或部分闭塞,其周围形成大量侧支静脉或阻塞的门静脉(PV)再通后形成若干细小血管,跨过阻塞的门静脉(PV)引流远侧血流入肝。
二、病因:
1.原发性:少见。儿童患者中,门静脉海绵样变多属原发性病变,由先天结构发育异常引起,主要是肝门部及其分支部门静脉管腔的缺失、狭窄或闭锁,常合并心血管、肾脏、胃肠道及卵巢等其他先天性畸形。新生儿脐部感染引发脐静脉炎,导致门静脉闭塞时,也可引起儿童继发性门静脉海绵样变。
2.继发性:多由门静脉高压引起。常由肿瘤或炎性病变引起,其中以门静脉血栓形成或癌栓、门静脉炎、肝门周围纤维组织炎、凝血系统疾病(红细胞增多症)、胰腺炎等最为常见。门静脉海绵样变可导致继发性门静脉高压症。
三、超声诊断要点
1.肝门部不能显示正常门静脉主干或左右分支及矢状部结构,其周围或管腔显示为“网格”样无回声。
2.异常“网格”样无回声内探及门静脉血流样频谱。
3.可有脾大、脾静脉增宽、胆囊壁增厚、腹水等不同程度的门静脉高压(PHT)表现。
4.原发性多见于婴幼儿,肝回声正常。
5.继发性多见于肝硬化、门静脉高压(PHT)及血栓形成,也可见于癌栓等形成阻塞肝静脉。
四、相关链接
1.门静脉形成阻塞后,30%~50%可并发本病。
2.门静脉“海绵”样变侧支血管源于淋巴管、胆管伴行的小静脉、新生静脉管道。
3.有报道,该病54%由门静脉栓塞所致,其中57%是癌栓。
4.该病侧支血管与门静脉高压侧支循环的区别:①门静脉高压有潜在固定侧支循环,该病不固定。②门静脉高压时侧支为离肝血流,该病为入肝血流。
其他知识:门静脉血栓与癌栓的区别
门静脉血栓门静脉癌栓病因肝硬化、胰腺疾病、凝血障碍、布加综合征、脾切除、门静脉分流术等原发性肝癌、转移性肝癌阻塞部位门静脉分支局限、节段性分布PV主干或癌瘤附近分支内弥散,由一局部门静脉分支、主干转移
回声
回声实性、偏低回声实性、团块状或不规则,等、偏低回声PW栓子内无搏动性血流栓子内可见搏动性动脉血流频谱(图片均来源于网络,内容摘自《超声诊断临床备忘录》等,版权归原作者所有,侵权请联系删除。)
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