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作者：李媛媛王淑敏王金锐

孕妇，28岁，G1P0，孕30周5天，产检时超声发现胎儿近脑中线右侧小脑幕上方，Willis动脉环后方可见一囊性暗区，大小约1.5×1.5cm，CDFI内见丰富血流信号，PW示内为动静脉血流频谱，胎儿颈部血管可见，似增粗。超声诊断：胎儿Galen静脉瘤可能。

Galen静脉(大脑大静脉)在大脑大静脉池内，长约1cm，为两侧大脑内静脉合成的一条短而粗的静脉干，绕过胼胝体压部，向后走行，约在大脑镰与小脑幕连结处前端与下矢状窦汇合，以锐角注入直窦[1]。

Galen静脉血管瘤，即大脑大静脉血管瘤，是一种少见的散发性脑动静脉畸形[2]，但因其预后差、并发症严重，因此在产前做出诊断具有重要的意义。先天性Galen静脉血管瘤是由于动静脉畸形(arteriovenousmalformation,AVM)导致Galen静脉呈瘤样扩张。其供血动脉可为起源于Willis环或椎基底动脉系统的一条或多条小动脉，直接注入Galen静脉内，形成动静脉瘘或动静脉畸形。大量血液经此途径流入静脉返回心脏，使上腔静脉扩张，右心扩大，导致充血性心力衰竭。当扩张的Galen静脉压迫大脑导水管，可引起阻塞性脑积水、颅内压增高等一系列症状。由于大量盗血，脑组织血流供应相对减少，进行性慢性脑缺血造成胎儿脑成熟异常，智力低下等[3-5]。

胎儿Galen静脉血管瘤的超声表现多在晚孕期出现，因此该病一般在孕32周后被超声检出，其主要声像图特点为在胎头的丘脑平面横切扫查时，近中线区、第三脑室的后方、丘脑的后下方探及一椭圆形无回声囊性结构，囊壁薄而光滑，形态规则；CDFI：囊性无回声区内充满彩色血流信号，PW出现高速低阻频谱；瘤体较大时压迫中脑水管出现脑积水声像；伴有充血性心力衰竭时，可有心脏扩大，胎儿水肿声像。由于该病血流的特殊性，易与其他脑内中线或中线旁囊肿（如蛛网膜囊肿、脑贯通囊肿、第三脑室扩张等疾病）相鉴别[3]。

确诊为胎儿Galen静脉血管瘤后，应仔细检查胎儿心脏结构，有研究表明，本病常合并存在共同动脉干及大动脉转位等先天性心脏畸形。另外，需测量心胸比、上腔静脉内径，有无胎儿水肿、胸腹腔积液等，判断是否伴有充血性心力衰竭。同时检查胎儿其他结构，是否存在其他合并症或畸形[6]。

有学者利用能量多普勒对病变及周围血管进行三维重建，可以直观、立体、形象地显示Galen静脉血管瘤的部位、供血动脉及瘤体血管走行，有利于明确诊断[7]。

胎儿出生后随着病情发展可出现脑积水、颅内出血，早期行导管插管AVM栓塞术，有很好的疗效，有合并症或其他畸形时，预后不良。

参考文献：

[1].刘树伟,主编.断层解剖学.北京:高等教育出版社,:88.

[2].AlvarezH,Garcia-MonacoR,RodeschG.Veinofgalenaneurismalmalformations.NeuroimagingClinNAm,,17(2):-.

[3].李胜利,主编.胎儿畸形产前超声诊断学.北京:人民军医出版社,:-.

[4].LandisMS.VeinofGalenmalformation.CMAJ,,(9):.

[5].NuutilaM,SaistoT.PrenataldiagnosisofveinofGalenmalformation:amultidisciplinarychallenge.AmJPerinatol,,25(4):-.

[6].何甦晖,林晓文,刘敏,等.彩色多普勒超声诊断胎儿Galen静脉血管瘤[J/CD].中华医学超声杂志:电子版,,6(3):-.

[7].蒋瑜,杨太珠,罗红,杨帆.三维能量多普勒产前诊断胎儿Galen静脉血管瘤1例.中国医学影像技术,,27(6):-.