大动脉炎（TA）是一种累及主动脉及其主要分支的慢性非特异性炎症性疾病，大动脉炎相关高血压（TARH）常见，且以难治性和恶性高血压多见，发生心脑血管不良事件的风险显著增加，严重影响TA患者的预后，是TA患者死亡的重要原因之一。TARH临床诊治缺乏规范性，目前尚无相关的指南或共识。

流行病学

90%的TA患者在30岁以前发病，女性多见，男女患病率约为1：4～9。世界范围内，TA患者中高血压发生率为32.5%～84%，其中，亚洲国家45.3%～84%，中国51%～84%。

定义

TARH定义为TA患者因为血管炎症和损害引起的高血压，即大动脉炎继发性高血压。TA相关难治性高血压：TA患者合理并足量应用了3种或3种以上不同机制的降压药物（包括至少1种利尿剂）规范治疗4周后，诊室血压仍≥/90mmHg。

TA相关高血压急症：既往称恶性高血压，是指在某些诱因作用下，血压突然和显著升高（一般超过/mmHg），同时伴心、脑、肾等重要靶器官功能不全的表现。

解剖和病理生理

TARH是在大动脉炎诊断的基础上，由免疫炎症介导的动脉炎症、血管狭窄，以及肾功能不全等引起的血压升高。

TARH的诊断

高危人群

（1）40岁以下不明原因的高血压；（2）脉搏不对称或无脉；（3）血管杂音；（4）伴原因不明的发热、颈痛、胸腹痛、血沉/C反应蛋白升高；（5）不明原因肾萎缩，或两侧肾脏不对称；（6）难治性或高血压急症。具体诊治流程见图1。

血压测量

测量部位TA初次诊断后须进行四肢血压及踝臂指数（ABI）测定。

测量方法

血压测量是评估血压水平、诊断高血压以及观察降压疗效的基本方法。

TA及TARH的评估

评估包括以下内容：（1）TA疾病活动性、严重性及慢性损伤的评估；（2）根据血压水平、危险因素、靶器官损害以及并发症，进行心血管风险评估，判断可能影响预后的重要因素；（3）评估疗效和安全性。

TA的评估

TA一经诊断，需要对疾病的活动性，全身血管包括病变的部位、范围、程度、性质、严重性以及合并症进行评估。

活动性评估

早期识别TA疾病活动性，积极控制血管炎症，一方面可以恢复受累脏器的血流灌注，另一方面也能对血压起到一定的控制作用。评估方法见参考文献。

慢性损伤的评估

慢性损伤定义为血管炎症继发出现的不可逆的疤痕样损害。对于症状持续大于6个月，经治疗后不改善或维持原状，均应考虑损伤引起的临床症状。损伤评分标准可以采用血管炎损伤指数（VDI）及大动脉炎损伤指数（TADS）评分表进行评分。

影像学分型

基于ECTA队列患者血管受累的分布，将TARH患者的动脉受累表型分为3种影像学表型：Ⅰ型，累及腹主动脉和/或肾动脉；Ⅱ型，累及升主动脉，主动脉弓及其分支，胸主动脉；Ⅲ型，同时累及Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型和Ⅲ型难治性高血压常见，心脑血管事件发生率增加。

靶器官评估

如合并高血压会进一步加重靶器官损害，主要是心脏、大脑、肾脏、眼底和血管的结构或功能变化，因此早期全面的靶器官评估对TARH病情严重性判断及制定治疗方案具有重要价值。

TARH的治疗

主要是以风湿免疫科为主导的多学科合作诊疗，早期诊断、全面评估、分层治疗。

治疗原则：

（1）尽快控制炎症，积极诱导疾病缓解，维持病情持续缓解，有助于减少严重并发症；

（2）积极降压治疗，高血压及靶器官评估的基础上合理选择降压药物，规律监测血压，定期随访；

（3）对于血压不能达标者，在炎症控制期，选择外科干预；

（4）TA和高血压均要达标治疗，实现“双达标”的原则。

TA的治疗

TA的治疗目标是积极控制疾病活动，诱导疾病缓解，在全面评估的基础上，根据疾病的活动性和严重性，制定个性化治疗方案。根据病情，治疗分为诱导缓解、维持缓解和预防复发。治疗药物包括糖皮质激素（GC）和改善病情的抗风湿药（DMARDs），GC是基本用DMARDs包括化学合成的改善病情抗风湿药（cDMARDs），如环磷酰胺（CTX）、甲氨蝶呤（MTX）、霉酚酸酯（MMF）、来氟米特（LEF）等，以及生物合成的改善病情抗风湿药（bDMARDs），如托珠单抗（TCZ）、肿瘤坏死因子α抑制剂（TNFi）等。其他治疗包括抗血小板、抗凝、调脂治疗。TA若处于活动期，经积极抗炎治疗后血压可得到一定的改善，疾病维持持续缓解有助于稳定血压。TA的一些治疗药物有引起血压升高的风险，需要警惕药物相关性高血压（表1）。

高血压治疗

血压控制目标高血压患者的血压应控制在/90mmHg。若患者耐受，建议进一步降至/80mmHg。

TARH应根据受累血管的病变程度选择降压药物，兼顾脑、心、肾的灌注水平，并注意降压速度，制定个体化的目标值。若同时存在多个系统受累，建议多学科团队（MDT）进行协调诊治。

一般治疗TA是一种慢性病，高血压也是慢性病，因此治疗需要长期坚持。健康的生活方式（如合理膳食、忌酗酒、戒烟、控制体重、避免过度焦虑和恐慌等）是TA患者和高血压患者治疗的基本要求。

药物治疗TARH患者常用的降压药物包括钙离子拮抗剂（CCB）、血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）、血管紧张素受体拮抗剂（ARB）、利尿剂、β受体阻滞剂。这5大类药物均可作为起始治疗及维持治疗。联合治疗应该成为TA相关高血压治疗的基本原则。除ACEI和ARB不能联合应用外，多采用不同作用机制的药物联合治疗。难治性高血压还可以选择α受体阻滞剂、中枢性降压药等。详见图2。

常用降压药种类、不良反应及禁忌证：

合并妊娠建议血压≥/90mmHg的妊娠期高血压患者启动降压药物治疗，降压的目的是保障母婴安全和顺利分娩，注意保持血压平稳和避免过度降压。常用的降压药物有CCB类、α和肾上腺素能受体阻滞剂和中枢性降压药。推荐常用的口服降压药有甲基多巴、拉贝洛尔、硝苯地平和硝苯地平缓释片等；静脉降压药有拉贝洛尔、酚妥拉明。β肾上腺素能受体阻滞剂可能引起胎儿心动过缓，因此种类和剂量应有所选择，避免使用阿替洛尔。不推荐妊娠期使用利尿剂，防止血液高凝状态。禁止使用ACEI、ARB和直接肾素抑制剂。，降压的目的是保障母婴安全和顺利分娩，注意保持血压平稳和避免过度降压。

影像学分型治疗（1）Ⅰ型（腹主动脉/肾动脉受累）：单侧肾动脉受累，首选ACEI/ARB，需监测肾功能和血钾，血肌酐μmol/L时慎用；当双侧肾动脉血供均受影响如严重胸腹主动脉狭窄、双侧肾动脉狭窄以及单个功能肾脏，慎用ACEI/ARB，透析患者例外；CCB是治疗双侧肾动脉狭窄性高血压安全有效的药物，推荐首选CCB；β受体阻滞剂有抑制肾素释放的作用，可用于联合降压；利尿剂可激活RAAS系统，在高肾素时避免选用。（2）Ⅱ型（弓上分支、胸主动脉受累）：降压的同时要保证颅脑的灌注，急性缺血性脑卒中时谨慎使用快速强力降压方案。本共识推荐使用CCB及ACEI/ARB降压治疗。（3）Ⅲ型（Ⅰ+Ⅱ型）：降压方案选择同Ⅰ型。

特殊情况降压药物选择

（1）高血压急症：

（2）合并症

肾功能不全：肾功能不全合并蛋白尿时首选ACEI/ARB，但慢性肾脏病（CKD）3～4期谨慎使用ACEI/ARB，剂量减半，严密监测血肌酐、血钾和估算肾小球滤过率（eGFR）。二氢吡啶类CCB主要经肝脏排泄，对肾功能无影响，推荐用于明显肾功能异常的高血压患者。噻嗪类和保钾利尿剂可用于CKD1～3期（eGFR≥30mL·min-1·1.73m-2，当eGFR30mL·min-1·1.73m-2时选择袢利尿剂。β受体阻滞剂可用于肾功能不全不同时期的联合降压。发生急性肾功能不全时，可考虑透析治疗。

心功能不全：急性心衰时控制心衰的同时积极降压，推荐静脉给予袢利尿剂和血管扩张剂，包括硝酸甘油、硝普钠或乌拉地尔。

外科干预

原则经内科积极治疗TA控制稳定、充分权衡手术的获益与风险、由多学科团队组成的专家组共同决策、与患者充分沟通的前提下可考虑外科治疗。

目标：改善高血压、降低心脏负荷的同时保证脑肾等重要脏器的灌注、降低高血压所致心脑肾等并发症、解除血管狭窄所致器官缺血症状，减少降压药物的使用。

适宜人群：多种降压药物不能控制的高血压（血压持续升高Ⅱ～Ⅲ级）或药物不能耐受、血管严重病变并伴血流动力学不稳定、靶器官严重缺血。症为基础的继发性高血压，难治性是其特点。早期经内科治疗后仍需二联及以上降压药物，血压未能达标，尤其是年轻患者，在充分沟通的情况下，手术作为可选择的治疗手段。

干预方式：血管腔内治疗（PTA、PTA+支架）及开放性手术。

由肾动脉狭窄导致的高血压外科治疗原则、适应证、手术时机、手术方式的选择等内容详见相关共识。

腹主动脉狭窄手术适应证和禁忌证：

结语

TARH是一种少见的，以系统性免疫炎症为基础的继发性高血压，难治性是其特点。早期发现、早期诊断、积极干预可以诱导大动脉炎的缓解，逆转血管病变，从而控制高血压，保护靶器官，减少心血管风险。多学科共同诊治，是实现大动脉炎和高血压“双达标”的积极措施。尽快开展国内随机对照临床研究以制定中国大动脉炎相关高血压的临床诊治方案十分重要和必要。

〔本资料由朱明恕主任医师根据《中国大动脉炎相关高血压诊治多学科专家共识》（）编写〕

（本共识刊登于《复旦学报（医学版）》年第2期。如欲全面详尽了解，请看全文）

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