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结节性多动脉炎(polyarteritisnodosa，PAN)是一种累及中、小动脉全层的坏死性血管炎，可有肾小动脉血管炎，但没有肾小球肾炎以及微动脉、毛细血管和小静脉的血管炎。随受累动脉的部位不同，临床表现多样，以肾脏、胃肠道、心脏、神经及皮肤受累最常见，可有不规则发热，体重下降，关节肌肉疼痛。

7%-36%的患者乙型肝炎病毒表面抗原(HbsAg)阳性、药物过敏反应或病毒感染诱发及免疫复合物沉积有关。

本病中仅有20%患者抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性，主要是核周型-ANCA（p-ANCA）阳性。

组织学的表现为灶性的坏死性血管炎，血管壁通常伴有炎症细胞浸润。

①体重自发病以来下降超过4kg；

②皮肤网状青斑；

③能除外由于感染，外伤或其他原因所致的睾丸疼痛或压痛；

④肌痛、无力或下肢触痛；

⑤单神经炎或多神经病变；

⑥舒张压≥12.0kPa(90mmHg)；

⑦肌酐尿素氮水平升高；

⑧HBsAg或HBsAb(+)；

⑨动脉造影显示内脏动脉梗塞或动脉瘤形成；(除外动脉硬化，肌纤维发育不育或其他非炎症性原因。)

⑩中小动脉活检示动脉壁中有粒细胞或伴单核细胞浸润。

上述10条中至少有3条阳性者可诊断为PAN。其诊断的敏感性和特异性分别为82.2%和86.6%。

怀疑PAN而临床查体缺乏足够证据时影像学提高重要依据：

①彩色多普勒超声：中等血管受累，可探及受累血管的狭窄、闭塞或动脉瘤形成，小血管受累者探查困难。

②CT和磁共振成像(MRI)：较大血管受累者可查及血管呈灶性、节段性分布，受累血管壁水肿等。

③静脉肾盂造影：可见肾梗死区有斑点状充盈不良影像。如有肾周出血，则显示肾脏边界不清和不规则块状影，腰大肌轮廓不清，肾盏变形和输尿管移位。

④选择性内脏血管造影：可见到受累血管呈节段性狭窄、闭塞，动脉瘤和出血征象。动脉瘤最常见于肾、肝以及肠系膜动脉。

治疗：

糖皮质激素：治疗本病的首选药物。

一般口服泼尼松1mg.kg-1.d-1。3-4周后逐渐减量至原始剂量的半量(减量方法依患者病情而异，可每10-15d减总量的5%-10%)伴随剂量递减，减量速度越加缓慢，至每日或隔日口服5-10mg时，长期维持一段时间(一般不短于1年)。

病情严重如肾损害较重者，可用甲泼松龙1.0g/d静脉滴注3-5d，以后用泼尼松口服，服用糖皮质激素期间要注意不良反应。

免疫抑制剂：通常首选环磷酰胺与糖皮质激素联合治疗。

环磷酰胺剂量为2-3mg.kg-1.d-1口服，也可用隔日mg静脉滴注或按0.5-1.0g/m2体表面积静脉冲击治疗，每3-4周1次，连用6-8个月，根据病情。以后每2-3个月1次至病情稳定1-2年后停药。

用药期间注意药物不良反应，定期检查血、尿常规和肝、肾功能。

也可应用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、苯丁酸氮芥、环孢素、霉酚酸酯、来氟米特等。注意药物的不良反应。

与HBV复制相关患者，可能应用小剂量糖皮质激素，尽量不用环磷酰胺，必要时可试用霉酚酸酯，每日1.5g，分2次口服。应强调加用抗病毒药物，如干扰素а-2b、拉米夫丁等。

重症PAN患者可用大剂量免疫球蛋白冲击治疗，血浆置换能于短期内清除血液中大量免疫复合物，对重症患者有一定疗效。