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抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关血管炎（AAV）包括肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。这些疾病影响中小血管，以多脏器受累为特征性表现。

GPA的组织学特征是坏死性肉芽肿性炎症和血管炎。常见的临床表现包括破坏性鼻窦炎、肺结节和寡免疫肾小球肾炎。GPA通常与cANCA和蛋白酶3（PR3）抗体有关。在欧洲人口中，患病率为24-例/百万人，瑞典和英国的患病率最高。MPA的组织学特征为血管炎，无肉芽肿性炎症。常见的临床表现包括快速进展性寡免疫性肾小球肾炎和肺泡出血。MPA通常与pANCA和髓过氧化物酶（MPO）抗体有关。MPA的患病率在欧洲国家为0-66例/百万人，在日本为86例/百万人。EGPA的组织学特征是组织嗜酸性粒细胞浸润以及血管炎。常见的临床表现包括哮喘、外周嗜酸性粒细胞增多和周围神经病变。仅在40%的患者可检测到ANCA。欧洲人群中EGPA的总患病率为2-38例/百万人。

在使用烷化剂之前，这些疾病的生存率非常低（例如，GPA患者中位生存率为5个月）。目前的治疗方案已经改善了预后，但仍有治疗相关不良反应。最近的临床试验研究了生物制剂和非生物制剂的免疫抑制剂治疗AAV的疗效和不良反应；而观察性研究也为这些疾病的治疗策略提供了新的见解。因此，本指南旨在为GPA、MPA和EGPA的诱导缓解和维持治疗以及辅助治疗策略提供循证建议，共包括：GPA/MPA的26条建议和5条未评级的立场声明，EGPA的15条建议和5条未评级的立场声明。但需注意，针对这3种疾病提出的所有建议都是有条件的。

强烈建议通常有中到高质量证据的支持（例如，多个随机对照试验）。对于强烈建议，建议的方案将适用于所有或几乎所有患者。只有一小部分临床医生/患者不愿意遵循这一建议。在极少数情况下，强烈建议可能基于低或非常低的确定性证据。例如，如果一项干预措施被认为是良性的、低成本的、没有危害的，那么强烈建议进行干预，不进行干预的后果可能是灾难性的。如果很确定某项干预会导致更多的伤害，而相比较下只有低或很低的确定益处，则强烈建议不要进行干预。

有条件的建议通常由质量较低的证据支持，或者在理想结果和不想要的结果之间保持平衡。对于有条件的推荐，推荐方案将适用于大多数患者，但替代方案也是合理的考虑。有条件的推荐需要共同决策。某些指定的条件下，可以考虑替代方案。

在某些情况下，某些PICO（P，population/participants，指特定的患病的人群；I，intervention/exposure，指干预；C，