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巨细胞性动脉炎（Giantcellarteritis，GCA）是最常见的大血管血管炎（LVV），曾被称为颞动脉炎，后来发现体内其他动脉都有可能发生GCA。在中国卒中学会第七届学术年会暨天坛国际脑血管病会议（CSATISC）上，医院的陈宁教授在头痛与卒中Ⅱ分会场上分享了“缘于巨细胞性动脉炎的头痛识别与诊治”，文章整理如下。

概述

头痛是头部GCA的主要症状之一，GCA可导致突然的不可逆转的视力丧失的风险（8%-30%），并且可能导致卒中（3%-10%）和其他并发症。GCA是一个临床急症。

50岁以上人群中年发病率约为15-25/10万，并随着年龄增长而增加，发病高峰在70-79岁。女性更常见，终生患病风险约为1%；男性的患病风险为0.5%。

缘于GCA头痛的识别

1.GCA的头痛特征：

绝大多数GCA伴有头痛（67%），头痛可以是GCA的首发、唯一的临床表现，疼痛的部位最常见于颞动脉区域。

头痛特点呈多样化，60%的头痛是持续性的，不到一半患者为阵发性头痛。疼痛的严重程度不同，从严重（42%）到中度（37%）和轻度（21%）头痛不等。

2.GCA的其他临床表现：

头颅体征和症状：颞部皮肤痛觉过敏、下颌或舌跛行（jawclaudication）；头皮或舌头坏死；颞动脉检查异常（颞动脉突出、串珠状或形态不规则，且脉搏降低）。

眼部症状和体征，见于约30%的GCA患者。

不同程度视力损失：暂时性单眼视力丧失（黑蒙）到永久性视力丧失（9%）；双眼视力丧失间隔通常不超过1周。

全身症状：发热、肌痛、疲劳、盗汗、食欲不振、体重减轻、情绪变化等。

大血管相关病变：主动脉炎、肢体跛行、腹腔动脉瘤、心脑血管病。

辅助检查

急性期炎性反应：ESR、CRP、血小板、血浆粘度等实验室检查。这些为非特异性检查，且在1%-10%患者中指标正常。头部GCA较颅外GCA的炎性反应物质更低。

彩色多普勒超声（CDUS）：非侵入性成像方法，用于评估动脉壁解剖结构、管腔通畅性和血流情况。GCA颞动脉成像表现为周围血管壁增厚，呈浅源性、低回声，在横切面上被称为“晕征”。

指南推荐：如果CDUS可用，则应用于确认GCA的临床诊断。

颞动脉活检（TAB）：TAB阳性可明确诊断，但阴性并不能排除诊断。导致假阴性的因素有获取组织不准确、活检长度不足（最好大于1cm）、激素治疗影响、组织学读片等。

GCA的治疗

活动期使用糖皮质激素：泼尼松40-60mg/天；对于有头部缺血表现（如继发于GCA的视力丧失或卒中）的患者，可使用大剂量静脉甲基强的松龙mg-mg冲击治疗3天。

长期治疗和管理：激素的疗程为6-24个月，应根据病情及治疗反应逐渐减量。部分患者可能在减量过程中复发。EULAR推荐：急性期治疗后在2-3个月时间将强的松减至15-20mg/d，1年后减至5mg/d，如没有复发在1-2年停药。

小结

50岁以上新发头痛患者，应考虑到GCA的可能性。诊断需结合临床表现及必要的辅助检查结果。现有的有效治疗方式是激素，需要活动期和长期管理。鉴于激素治疗的副作用，更多的治疗方式有待被开发和验证。

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