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中国卒中学会第七届学术年会暨天坛国际脑血管病会议（CSATISC）于年7月9日-11日在北京国家会议中心盛大召开。在头痛与卒中Ⅱ分会场上，来自广西中医药大学的刘永辉教授对RCVS与霹雳样头痛做了分享报告，文章整理如下。

本文作者：医脉通天坛会报道小组

医脉通整理报道，未经授权请勿转载。

可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）

定义：可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）是表现为脑动脉可逆性多灶性变窄的一组疾病，其临床表现通常包括霹雳样头痛，以及与脑卒中、癫痫发作或脑水肿相关的少见局灶性神经功能障碍。

在过去，RCVS患者曾被误诊为原发性中枢神经系统血管炎或动脉瘤性蛛网膜下腔出血，因为它们有共同的特征，例如头痛、脑卒中和脑血管造影显示血管变窄。其他被描述的名称包括：偏头痛性血管痉挛、霹雳性头痛伴血管痉挛、药物诱发的脑动脉炎、产后脑血管病、中枢神经系统良性血管病、中枢神经系统假性血管炎等。

危险因素：RCVS与多种因素有关，包括妊娠、偏头痛、使用血管收缩性违禁药品和其他药物、神经外科操作、高钙血症、未破裂的囊性动脉瘤、颈动脉夹层、脑静脉血栓形成及其他因素。

RCVS的临床表现

RCVS的临床表现通常很突出，突然发生的剧烈头痛在数秒内达到疼痛峰值，符合“霹雳样头痛”的定义。不到10%的RCVS患者表现为亚急性或不太严重的头痛。

头痛发作通常呈弥漫性，或者位于枕部或顶部；患者常可有恶心和对光敏感。大多数患者在数分钟至数小时内疼痛有所缓解，随后会接着再次出现突发的严重头痛发作，这种发作会反复持续数日。

许多患者报告有触发因素，例如性高潮、体力活动、急性应激或情绪化状态、劳累、咳嗽、打喷嚏、沐浴和游泳等。

1/2-3/4患者中头痛是唯一的症状。已发布的病例系列研究显示，局灶性神经功能障碍的发生率为9%-63%，主要表现为缺血性或出血性脑卒中、癫痫发作、可逆性脑水肿，还可出现震颤、反射亢进、共济失调和失语。

霹雳样头痛在数天至数周内消退。大多数患者的其他局灶性神经功能症状或体征在数天至数周内消退，但一些患者遗留有较少或中等程度的永久性神经功能缺损；脑血管造影异常的缓解耗时更长，可长达3个月。

RCVS的发病机制

本病目前发病机制未明，脑血管张力控制障碍可能是RCVS发病机制中的一个关键因素，这种血管张力的改变可能是自发的或由各种外源性或内源性因素所引起的，交感神经过度兴奋对脑血管张力控制的不可预测性和短暂性的失败似乎在RCVS的发生中起作用。

RCVS患者存在提示短暂性脑水肿的可逆性病变，而后部可逆性后部脑白质病综合征（PRES）患者中可逆性脑血管造影异常的发生率较高，这些情况提示RCVS与PRES的病理生理有所重叠。因此，内皮功能障碍也被提出与RCVS的发生有关。

RCVS的诊断

RCVS的诊断是基于典型的临床特征、血管造影特点和脑部影像学特点。年发表的一项研究提供了RCVS的诊断标准，并将其与中枢神经系统原发性血管炎（PACNS）区分开。该标准具有98%-%的特异性和差不多高的阳性预测值，即使没有脑血管造影或后续成像没有显示血管收缩可逆，也可以在入院时用于床旁诊断：

反复的霹雳样头痛，或者单发霹雳样头痛，神经影像学检查显示正常或交界区梗死或血管源性水肿，或者无霹雳样头痛但血管造影异常且神经影像学检查未发现脑部病变（没有脑部病变几乎可排除PACNS）。

RCVS的影像学特点

RCVS的主要诊断特点是脑血管造影异常，脑血管造影异常呈动态且向近端进展，导致Willis动脉环及其分支呈“香肠串样”外观。

DSA、CTA或MRA均可用于证实脑动脉节段性变窄和血管扩张，但其结果正常也不能排除该诊断。因为此疾病开始于远端，初次脑血管造影结果可能正常，如果临床上高度怀疑RCVS，则3-5日后进行随访检查可能是合理的。

最常见的脑实质病变是缺血性脑卒中和皮层表面蛛网膜下腔出血，其次是可逆性血管源性脑水肿和脑实质出血。

梗死通常呈双侧和对称分布，位于大脑半球动脉“分水岭”区或皮层与皮层下交界区，较大的梗死通常呈楔形。

RCVS的鉴别诊断

反复的霹雳样头痛对RCVS具有诊断意义。孤立的霹雳样头痛可预示各种不良情况，包括动脉瘤性蛛网膜下腔出血、脑实质出血、脑动脉夹层和脑静脉窦血栓形成，这些情况需要相应的影像学检查来鉴别。

如果存在霹雳样头痛，蛛网膜下腔出血和脑动脉变窄，则动脉瘤性蛛网膜下腔出血会是一个主要考虑诊断。

如果影像学检查结果呈阴性，且患者未被证实有血管收缩，则考虑为原发性霹雳样头痛。

偏头痛是另一种需要与RCVS相鉴别的疾病，如果误诊为偏头痛，则将会使用治疗偏头痛的药物，这种不恰当的治疗会加剧血管收缩和脑卒中。虽然RCVS与偏头痛可能存在一些重叠，但RCVS与偏头痛的不同之处在于：RCVS很少复发（偏头痛会反复发作）、RCVS突然发作的头痛与偏头痛非常不同，RCVS的脑和血管影像学异常不符合偏头痛，以及RCVS的血管造影异常可持续数周。

RCVS的治疗及预后

一般治疗：休息，避免体力消耗及其他引发头痛的因素，停用血管收缩性药物。

药物治疗：钙离子拮抗剂尼莫地平可作为首选。短期应用糖皮质激素对改善症状无确切疗效，且被假定为可加重临床症状，因此应避免使用该类药物。

对症治疗：如止痛、镇静、抗癫痫、血压管理等。

预后：大多数RCVS患者的头痛和血管造影异常在数天或数周内可完全消退，患者头痛改善即可出院。不到15%-20%的病例会因脑卒中而残留功能缺损，随访了解患者服用药物及头痛有无复发等情况。

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