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烈日炎炎，热情似火，每个病例都扑朔迷离，头脑风暴不绝，注重细节，收获满满。医院风湿免疫科姜林娣主任领衔团队竭诚分享精彩病例，共勉共进。

“断了枝”的血管树

基本信息：

患者，男，36岁。

病史特点：

1.主诉：反复口腔溃疡、四肢结节红斑4年，咯血3月。

2.既往史：无特殊。

3.家族史：母亲高血压病史，父亲糖尿病史，外婆肺癌病史。

4.查体：神志清楚，精神可。舌下见直径5mm溃疡1枚，结膜无充血。面部、背部等未见毛囊炎。针刺反应（+）。

5.辅助检查：血沉29mm/h、CRP31mg/L，SAA55.8mg/L；自身抗体谱：ANA、ANCA、HLA-B51（-），肺动脉CTA：左右肺下叶局部支气管管壁增厚伴邻近动脉管腔重度狭窄。肺通气和灌注显像：1.灌注相右肺多发节段性显像剂分布稀疏，与通气相不匹配，结合病史，血管炎性病变所致可能，请结合临床；2.右肺下叶肺门旁软组织影增厚，请结合临床；两肺慢性炎症。PET-CT：1.考虑为右下肺门处炎性病变可能（SUV值7.7），MT不除外，请结合临床；两肺慢性炎症；2.鼻咽部、双侧颌下腺、左大腿下段内侧皮下静脉周围及左侧足背侧皮肤炎症可能；3.骨髓反应性增生。

肺动脉CTA

病例分析

要点回顾

诊断：

1.白塞病（累及肺动脉）？

2.肺MT待排

3.肺支气管结核待排

鉴别诊断：

1.肺动脉肉瘤：青年男性，以咯血为临床表现，体重较前明显减轻，影像学可见右肺门占位，肺动脉管腔狭窄，但占位性病变CTA上未见明显强化，故考虑该病可能性较小。

2.肺支气管结核：患者以咯血、盗汗为临床表现，T-spot强阳性，影像学可见右肺门占位性改变，但痰培养、肺泡灌洗液培养及抗酸染色均未见异常，肺部影像学未见浸润影、融合灶、空洞等肺结核表现，故考虑该病可能性小。

文献回顾：

1.肺动脉肉瘤：起源于肺动脉内膜和内膜下层的恶性肿瘤。(1)流行病学：罕见恶性肿瘤，多发生于青壮年;发病率为0.％-0.％；(2)临床表现：缺乏特异性，大部分患者在手术前均被误诊，多数误诊为肺栓塞。临床症状：呼吸困难、咳嗽、胸痛以及咯血。最先发生于左右肺动脉及肺动脉主干；纵隔及肺门可以见到肿大的淋巴结。(3)CT表现：①占据肺动脉主干或近心端肺动脉分支管腔的低密度充盈缺损；②病变处肺动脉呈膨胀性改变；③肿瘤侵犯到肺动脉腔外。因肿瘤血管形成、出血、坏死或骨化而表现为不均匀增强，CT增强可鉴别。(4)诊断：主要依赖活检或手术后标本的病理学检查；(5)预后：恶性程度高，文献报道所有的PAS均是致命的，如无外科干预，平均生存期为1.5个月，术后平均存活时间约为12个月。

2.肺支气管结核：可能由邻近的肺实质病灶(常为肺空洞)直接蔓延至支气管导致，或由结核杆菌经感染性痰液传播至支气管导致；临床表现：咳痰、胸痛、咯血、嗜睡、发热和呼吸困难。成人支气管内结核的最常见放射影像学表现为：上肺叶浸润和空洞，伴播散至同侧下肺叶，并可能播散至对侧下肺叶上段。下肺叶内小的斑片状浸润可能进展为融合灶，甚至形成空洞。

3.白塞病累及血管：Beh?et综合征的显著特点是能累及循环系统中所有大小的血管(小、中、大)，无论动脉还是静脉。血管受累是Beh?et综合征患者并发症和死亡的主要原因之一。尤其是肺动脉瘤的死亡率高，约为25%，早期识别非常重要。女性更可能存在动脉病变。有Beh?et综合征血管表现的患者更可能存在心脏受累。

（1）动脉病变：动脉病变最常见的是小血管炎，但中、大血管病变也可发生。约1/3的Beh?et综合征患者发生大血管受累。颈动脉、肺动脉、主动脉、髂动脉、股动脉和腘动脉最常受累；而脑动脉和肾动脉不常受累。累及肺动脉近端大分支的肺动脉瘤是Beh?et综合征最常见的肺血管病变；咯血是最常见的主诉症状，其他主诉症状包括咳嗽、呼吸困难、发热和胸膜炎性痛。如果没有意识到潜在的炎症性大血管炎，误诊为肺栓塞且随后予以抗凝治疗，可导致不良结局；肺动脉血栓形成可能合并肺动脉瘤，也可能单独发生。

（2）静脉病变：导致静脉血栓形成的静脉病变比动脉受累更常见，常是Beh?et综合征的早期特征。纳入Beh?et综合征患者的病例对照研究发现，病例组静脉血栓形成的风险是对照组的14倍。静脉血栓形成、血栓性静脉炎、毛囊炎和视网膜血管炎在男性患者比女性患者中更常见。静脉病变也可能更常见于病态反应性试验阳性或眼部受累的患者。

治疗原则:

Beh?et综合征的病程通常呈复发与缓解交替出现，治疗的目标是迅速抑制炎症发作和复发，以防止不可逆的器官损害；最佳治疗需要多学科协作处理；应根据患者年龄、性别、器官受累类型和严重程度，以及患者的偏好个体化选择治疗；眼、血管、神经系统和胃肠道受累时可能提示预后不良；Beh?et综合征存在临床异质性，因此其治疗方法有很大差异，应根据疾病的主要表现来指导选择。

动脉瘤的预后比闭塞性疾病差；中动脉和大动脉扩张和动脉瘤形成需内科治疗联合外科或介入放射治疗；内科治疗主要以糖皮质激素联合免疫抑制剂（如环磷酰胺）。相关报道提示TNF-α抑制剂治疗有效，包括英夫利西单抗和阿达木单抗。需要手术和/或介入放射学操作时，最好是在疾病稳定时实施。存在扩大或破裂的动脉瘤或危及器官的缺血时需要紧急干预。Beh?et综合征患者在动脉旁路手术后常出现血管并发症。最常见的是移植物闭塞和吻合部位动脉瘤形成。

治疗：

多学科讨论后考虑疾病处于活动期，肺动脉介入治疗可能存在动脉瘤增大，新发动脉瘤、动脉瘤等高危风险，充分告知患者及其家属手术利弊及相关风险，暂要求保守治疗，故予甲强龙mgivgtt*3天，后序贯醋酸泼尼松60mgqd口服，并暂予阿达木单抗40mgihq2w联合沙利度胺50mgqn治疗，辅以抗结核、补钙等治疗。

转归：

患者未再咯血，炎症指标较前下降，口腔溃疡较前好转。

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