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脉管畸形是目前常见的脉管疾病,是血管或淋巴管的先天性发育畸形,主要特点为受累血管,包括毛细血管、动脉及静脉等的异常扩张,其和血管瘤最本质的区别是没有血管内皮细胞的异常增殖。脉管畸形出生时即有,但有时并不明显,出生后逐渐明显,男女发病率相等,不会自行消退,随患者的生长发育成比例生长。目前根据畸形血管类别的不同主要可分为微静脉畸形、静脉畸形和动静脉畸形。下面让我们一起看看这几类脉管畸形疾病的特点、诊断与治疗。
微静脉畸形
微静脉畸形在过去曾称为毛细血管畸形,又称为鲜红斑痣、葡萄酒色斑,多发于颜面部皮肤,常沿三叉神经分布区分布。呈鲜红或紫红色,与皮肤表面平,边界清楚。其外形不规则,大小不一,有小的斑点,也有大的可以扩展到一侧面部或越中线至对侧。以手指压迫病损,表面颜色褪去,解除压力后,血液立即又充满病损区,恢复原有大小和色泽。
单纯葡萄酒色斑通常根据病史和临床表现即可诊断。6个月以内的患者需与婴幼儿血管瘤区别,早期两者都可表现为红斑,但婴幼儿血管瘤有明确的增生过程,表现为可逐渐隆起、呈鲜红颗粒似草莓状,而葡萄酒色斑在幼儿期均呈平坦的红斑,病灶成比例增大。
部分脉管畸形综合征合并毛细血管畸形,例如发生在面部Sturge-Weber综合征,发生在肢体Klippel-Trenaunay综合征等。
目前,治疗鲜红斑痣比较理想的方法是复合窄光谱光动力微创治疗,由于复合窄光谱光动力不可一次治疗强度过大、时间过长,因此不同的患者根据病损类别治疗的时间和次数不同。
一般情况下,年龄越小越容易治愈,治疗的次数也相对较少,面积越大越不易治愈,治疗次数也可能较多,面积小则反之。深颜色的鲜红斑痣需要治疗的次数可能较多,浅颜色的则反之。
静脉畸形
这是最常见的脉管疾病,曾称为海绵状血管瘤,是静脉异常发育产生的静脉血管结构畸形,表现为扩张的血管腔窦。腔窦的大小、形状不一,如海绵结构。腔窦内血液凝固而成血栓,并可钙化为静脉石。好发位置深浅不一,如果位置较深,则皮肤或黏膜颜色正常;表浅病损则呈现蓝色或紫色。边界不太清楚,扪之柔软,可以被压缩,有时可扪到静脉石,体位移动试验阳性。
静脉畸形多发生在头颈部、颌面部,发病无性别差异。位于眼睑、口唇、舌、口底、咽壁等部位的瘤体,常影响外观,并可引起相应的视力、吞咽、语音、呼吸等功能障碍;侵及关节腔可引起局部酸痛、屈伸异常。
治疗方法目前主要有血管内硬化治疗、手术治疗、激光治疗、电化学治疗、高频电凝术及患肢压迫治疗等方法。
对于头面部导致明显外观畸形和伴有疼痛引发功能障碍的肢体病变,应尽早干预治疗,控制病情进一步发展。
动静脉畸形
曾称为蔓状血管瘤或葡萄状血管瘤。是一种迂回弯曲、极不规则而有搏动性的血管畸形。主要是由血管壁显著扩张的动脉与静脉直接吻合而成,故亦被称为先天性动静脉畸形。
多见于成年人,幼儿少见。动静脉畸形多发生在头颈部,其次为四肢、躯干和内脏。在头颈部区域,动静脉畸形多发生于上下颌骨、颌骨动静脉畸形可能导致面部不对称、牙松动、耳鸣、头痛及血管杂音等症状。一般病灶表现为皮肤红斑、皮温高、可触及搏动或震颤。局部可出现疼痛、溃疡或反复出血。由于动静脉畸形病情的不断进展,还可能出现病变局部间断出血和高输出量型心衰,从而威胁生命。动静脉畸形可与其他脉管畸形同时并存。
动静脉畸形与血管瘤不同,其病灶在婴儿期无明显增生变大的病程,其高流量特征可与毛细血管畸形、静脉畸形或淋巴管畸形区别开来。绝大多数动静脉畸形可通过临床表现得以诊断,相关影像学检查可以进一步显示病灶的范围及血流动力学特征。
动静脉畸形的病变会不断发展,后期通常会导致严重的后果,因此应早期积极干预治疗。动静脉畸形治疗困难,复发率高。动静脉畸形的治疗方式包括常规介入栓塞、无水乙醇介入治疗、外科手术和联合治疗。目前尚无成熟的内科药物治疗方式。
正确认识脉管畸形,了解其特点和危害,才能更好的判断病情,做出正确的治疗判断,也有利于后期的护理,有利于患者的康复。不要盲目的等待消退,脉管畸形是不能自行消退的,患者一定要注意这点,如果有发现有怀疑患有脉管疾病,就应及时就医就诊。
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