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抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关的血管炎（AAV）是一种原因不明的相对罕见的自身免疫性疾病的集合，包括肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。AAV治疗方法的不断进展改善了患者的预后，但器官损伤、治疗相关毒性以及疾病复发的风险仍然很高。
年，加拿大血管炎研究网（CanVasc）提出了AAV的管理建议，并于年9月进行了修订和更新，最终形成了新的管理建议11条，修订建议16条并保留了原始建议12条。主要推荐意见1AAV的诊断1)对于临床疑似AAV患者，ANCA检测的首选方法为高质量PR3-ANCA和MPO-ANCA抗原特异性免疫检测。（2A，B）
2)对于疑似AAV患者，应考虑进行组织活检以确诊。（4，D）
2疾病严重程度3)对于新诊断或复发性AAV患者，应根据其疾病范围和严重程度进行分层，以便对治疗进行相应的调整。（4，D）
3血管炎转诊中心的作用4)AAV患者，特别是那些具有挑战性的患者，应转诊至血管炎管理中心进行治疗或与之进行合作。（4，D）
4GPA和MPA的诱导治疗5a)对于重度GPA或MPA成人患者的诱导缓解，建议初始剂量为1mg/kg/d（不超过80mg/d）泼尼松相当量。（2A，C）
5b)对于严重或致命性GPA或MPA，可以考虑应用甲基强的松龙(0.5-1g/d，持续1-3天)静脉脉冲给药，但缺乏经过验证性的疗效且存在潜在的不良反应风险。（3，D）
6a)对于严重GPA或MPA患者，应在诱导治疗后2周内开始糖皮质激素（GC）减量方案。（2A，C）
6b)对于接受环磷酰胺(CYC)或利妥昔单抗(RTX)诱导治疗的严重GPA或MPA成年患者，可考虑采用GC减量方案，以减少累积GC暴露和感染风险。（1B，A）
7)对于新诊断为严重GPA或MPA的患者，推荐GC联合CYC或RTX作为一线诱导缓解治疗。对于存在CYC禁忌证（包括不孕风险）的重症GPA或MPA患者，RTX是诱导缓解的首选药物。（1B，A）
8）建议应用CYC联合GC进行诱导缓解治疗至少持续3-6个月。一旦患者达到缓解，应停用CYC并改用另一种维持治疗方案。（1B，A）
9)对于大多数严重GPA或MPA患者，不建议将紧急血浆置换作为初始诱导治疗的一部分。（1B，A）
10)对于有限的和/或非重症GPA（不危及生命且无任何主要器官受累），可应用甲氨蝶呤（MTX）联合GC的诱导缓解方案。（1B，A）
11)对于非致命性或不存在广泛疾病表现的GPA或MPA患者，可考虑应用吗替麦考酚酯（MMF）联合GC进行诱导缓解治疗。（1B，A）
5复发性GPA和MPA的治疗12)对于非严重性复发性疾病（即非致命和无器官受累）患者，除了优化患者同时应用的免疫抑制剂外，建议增加GC的剂量。（3，C）
13)对于主要器官受累或致命性复发性疾病患者，推荐应用CYC或RTX联合GC治疗。对于已经接受CYC进行初始诱导缓解或既往疾病复发的患者，建议应用RTX进行再诱导缓解。（1B，A）
6GPA和MPA的维持缓解14)对于接受CYC或RTX诱导治疗的GPA或MPA患者，推荐应用RTX（每4-6个月输注1次）作为一线维持治疗。（1B，A）
15a)在接受CYC或RTX诱导治疗的GPA或MPA的患者中，“个体化”的RTX维持治疗，基于ANCA滴度升高的再治疗，ANCA由阴性转为阳性或CD19+B细胞亚群的再聚集可以作为另一种维持策略。（1B，B）
15b)除了“个体化”RTX维持治疗外，没有足够的证据推荐基于ANCA滴度或CD19B细胞升高的免疫抑制治疗。（4，D）
16a)对于接受CYC或RTX诱导治疗的GPA或MPA患者，当不能应用RTX维持治疗时，可应用硫唑嘌呤（AZA）或MTX进行维持治疗。（1B，B[CYC诱导后维持治疗]；3，C[RTX诱导后维持治疗]）
16b)对于其他药物存在禁忌证、耐受性差或无应答的患者，可考虑应用MMF或来氟米特（LEF）作为替代的维持治疗。（1B，B[LEF]；3，C[MMF]）
17)对于GPA/MPA患者，经RTX（或传统免疫抑制剂）维持治疗至少2年的，可考虑延长维持治疗时间，特别是高危临床亚组人群。（1B，B）
18)在GPA和MPA患者达到缓解后，低剂量GC应作为初始维持缓解治疗的一部分，关于低剂量GC维持缓解的最佳持续时间尚不明确。（4，D）
19)可考虑局部治疗结合全身治疗并与耳鼻喉科医生合作，以减轻患者的上呼吸道症状和耳鼻喉疾病。（3，C）
7EGPA20a)对于重症EGPA患者，建议初始剂量为1mg/kg/d(不高于80mg/d)泼尼松相当量。（2A，C）
20b)对于严重的、器官受累或危及生命的EGPA，可以考虑应用甲基强的松龙静脉脉冲给药，但缺乏已证实的疗效且存在潜在不良反应风险。（3，D）
21)EGPA诱导治疗后2-4周内应开始GC减量方案。（4，D）
22)对于新诊断的严重EGPA患者，推荐联合GC和CYC进行诱导缓解治疗。（2A，B）
23)无主要器官受累或预后不良因素的非重症EGPA患者可单独应用GC进行初始诱导治疗。（1B，A）
24)美泊利单抗mg皮下给药（SC）可考虑用于非重症、糖皮质激素依赖性或复发性EGPA患者。（1B，A）
25)考虑EGPA的其他（超说明书）疗法应与专家中心进行合作。（4，D）
26)对于EGPA和持续性哮喘患者，尽管血管症状缓解也应与哮喘管理的专科医生进行合作管理。（4，D）
8难治性疾病27)对于难治性疾病以及对上述治疗存在禁忌或耐受性差的患者，应在血管炎转诊中心与亚专科医生合作管理，考虑替代、附加和/或实验性治疗。（4，D）
9特殊患者群体28)对于存在声门下和/或支气管狭窄的患者，应寻求多学科管理以优化局部干预并考虑进行全身免疫抑制治疗。（3，C）
29)女性AAV患者在病情持续缓解后不应在6个月内妊娠。对于有妊娠计划以及妊娠的AAV女性患者的管理应与专业产科医师和/或高危妊娠领域专科医生密切合作。（4，D）
30)儿童AAV患者的管理应由专业医疗保健中心的儿科医生提供，并与血管炎转诊中心和/或血管炎专业中心合作。（4，D）
31）对于新诊断的AAV儿童患者，应依据成人的建议进行治疗，诱导缓解后维持治疗，用药剂量应针对这一特定人群进行调整。（4，D）
32)对于新诊断的严重GPA或MPA儿童患者，推荐GC＋CYC或RTX进行诱导缓解治疗。（3，C）
33)对于儿童严重性复发性AAV或对CYC联合GC治疗耐药的儿童严重性AAV（主要器官受累或存在致命性表现），应联合RTX＋GC治疗。（4，D）
10AAV的监测和预防34)AAV患者应定期随访多年，进行全面的临床评估和常规实验室检查，以评估病程，跟踪疾病活动以及疾病或治疗相关损害。（4，D）
35)作为终身年度随访的一部分，心血管危险因素（包括吸烟情况、糖尿病、高胆固醇血症、高血压和肥胖）以及骨质疏松风险应进行系统性评估，并依据当前针对每种疾病的相关指南进行必要的治疗。（4，D）
36a)所有曾经接受CYC治疗的患者，每3-6个月都应进行一次尿检，作为筛查CYC导致的膀胱恶性肿瘤的手段。如果存在显微镜下或肉眼血尿，在无其他解释的情况下，应考虑进行膀胱镜检查。（3，D）
36b)对于存在CYC暴露和/或其他传统免疫抑制剂后非黑色素瘤皮肤癌的风险增加应向患者提供咨询。（3，D）
37a)在接受CYC或RTX诱导治疗期间，应使用甲氧苄啶-磺胺甲恶唑（TMP-SMX）预防感染。（3，C）
37b、预防应至少持续到CYC停药的3个月后和RTX最后剂量的6个月后。（4，D）
38)所有接受免疫抑制治疗的AAV患者，建议接种肺炎球菌疫苗和每年一次的流感疫苗。重组水痘带状疱疹病毒（VZV）亚单位疫苗（灭活疫苗）可提供给所有存在风险的患者。（3，D[肺炎球菌]；1B，B[流感]；4，D[VZV]）
39)对于接受RTX治疗的患者出现严重或反复感染时应检查免疫球蛋白水平。（3，D）
参考来源：ArielleMendel,DanielEnnis.etal.CanVascconsensusre
