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今日为一例左肺下叶恶性肿瘤患者行胸腔镜左肺下叶癌根治术，在常规清扫第5组淋巴结时惊奇的发现，左颈内静脉与左锁骨下静脉汇合后，未经无名静脉汇入右侧上腔静脉，反而直接经左侧主动脉弓及肺动脉外侧，直接汇入左上肺静脉，流入左心房（图1）。

复阅术前增强CT，可见变异血管于主动脉弓外侧向下方汇入左上肺静脉（图2）

文献回顾

双上腔静脉又称为永存左上腔静脉(PLSVC)，是一种罕见的异常。起始于左锁骨下静脉和颈内静脉的交界处，穿过靠近主动脉弓的纵隔左侧。它主要通过冠状静脉窦(CS)流入右心房。虽然PLSVC在所有血管畸形中不常见，但它是最常见的胸腔静脉畸形。PLSVC大多无症状，在诊断和治疗检查中由于不同原因而被偶然发现。然而，它可以被发现作为复杂心脏病理的一个组成部分，并可能导致严重的问题，如心律失常。评估PLSVC有不同的模式，如围产期超声心动图、多层计算机断层扫描(MDCT)、磁共振成像(MRI)和有创血管造影。

流行病学

PLSVC的确切发病率是未知的，因为PLSVC通常是无症状的，并且是偶然体检发现。男女患病率无显著差异。在一般健康人群中，PLSVC的患病率从0.2%到3%不等。在先天性心脏病(CHD)患者中，其患病率在1.3%至11%之间。

PLSVC约占左臂、头颈部左半部静脉血液回流总量的20%。右房引流占80%-90%，左房引流占10%-20%。一般情况下，它通过CS进入右心房，大多没有血流动力学效应。然而，CS开口闭锁可能伴发PLSVC。在这种情况下，除非冠状静脉窦和心腔之间形成侧支引流通路，否则PLSVC成为冠状动脉静脉的主要逆行引流通路。左房引流是一种少见的引流方式，可直接经左心耳引流，也可间接经左肺静脉或CS引流。在某些来源中，后者被定义为无顶CS或CS房间隔缺损。房间隔缺损(ASD)和经无顶CS流入左心房的PLSVC的相关性称为Raghib综合征。在高达90%的病例中，右上腔静脉(RSVC)伴发PLSVC，这种情况称为双上腔静脉(DSVC)。如果右上腔静脉的尾部在宫内期退缩，RSVC就不能发展，导致孤立性PLSVC(IPLSVC)的存在。

图3为正常血管走形示意图

图4为双上腔静脉解剖示意图

临床意义

PLSVC的临床意义取决于引流部位及其伴发的异常。没有CA的PLSVC通常是无症状的，是偶然发现的。在PLSVC合并右心房引流的情况下，CS通常扩张。这种增大可能导致房室结和希氏束受压。因此，它可能导致心律失常，如房颤/室颤。YunGiKim等人最近的一项研究表明，PLSVC在近一半患者的心房颤动(AF)的诱发和维持中起着相当大的作用。因此，对房颤患者进行射频消融前的心脏显像不仅对肺静脉解剖的评估，而且对检测PLSVC的存在都是有用和必要的。如果PLSVC被检测到是房颤的触发器或驱动器，它可以被消融。

PLSVC左房引流有时仍然没有症状，因为它不会引起明显的从右向左分流。在分流更明显的情况下，作为减饱和度的结果，病情表现为严重的发紫、晕厥、运动耐量降低和进行性疲劳。这些患者可能会发生血栓栓塞事件，甚至脑脓肿。在这种情况下，根据解剖学可以通过两种方式进行治疗：如果BV大小合适，可以结扎PLSVC；如果BV大小不够或没有RSVC，可以将PLSVC与CS重新吻合。

总结

总而言之，PLSVC是已知的最常见的胸静脉畸形，大多无症状。然而，与常见的误解相反，它可能会导致一些临床上有意义的症状，即使在解剖正常的心脏也是如此。同样，它可能会显著影响心脏移植的正确方法，复杂心脏畸形的有效外科治疗，以及心律失常的消融手术。因此，即使是偶然发现，也应正确认识并在放射学报告中明确报告。此外，认识PLSVC的鉴别诊断及其影像学特征对正确解释左侧纵隔的血管结构也很重要。