导语：炎性肌纤维母细胞瘤是一种在儿童和青少年当中多发的罕见低度恶性肿瘤，可能发生在全身各个地方，在治疗的过程中，主要以手术切除为首选的治疗方案，但是术后容易复发，好的是很少产生癌变转移，大部分的炎性肌纤维母细胞瘤属于无明显浸润型，这一部分的患者在治疗和预后的过程中都很不错，由于其在临床上属于低恶度重流，仍然会有一部分的患者可能会遭遇癌变，这种情况下，预后较差，甚至可能会有生命危险。

01什么是炎性肌纤维母细胞瘤呢？存在哪些病因和症状？

1、疾病定义炎性肌纤维母细胞瘤其实是一种间叶源性的肿瘤，这些病变的主要成分是由于肌纤维母细胞病变产生的，并伴有一些炎症反应，也就是有大量的浆细胞和淋巴细胞的浸润，当然，大部分的炎性肌纤维母细胞瘤不会恶化，这些病例可以归为良性肿瘤，但是会存在一小部分的病例发生远端转移入侵，也就是我们常说的癌变，其特征和癌症比较相似。综合许多疾病的抑制性来看，炎性肌纤维母细胞瘤是目前认为低度恶性肿瘤，也就是说他只有较低的概率会癌变成肿瘤。同时炎性肌纤维母细胞瘤是一种非常罕见的疾病，全世界每1万人里面大概只有4~70人左右会患病，这种疾病大多常见于儿童和青少年当中，但是也有报道显示，各个阶段的成年人也有发病的病例。2、发病的病因（1）基本病因：大约有一半以上的患者癌细胞有间变性淋巴瘤激酶，同时，基因突变被认为是致病因素之一。ALK是一个激酶蛋白其正常功能对大脑以及神经系统中的部分神经元发育很重要，但也可能成为原癌基因，导致癌症发生。已证实在有些炎性肌纤维母细胞瘤中，ALK基因发生重排，与其它基因融合，而造成ALK蛋白异常过量表达或激活。（2）诱发因素：很多感染或非感染情况都被提出可能与炎性肌纤维母细胞瘤的发生有关。这其中包括：肺炎、多种细菌或病毒感染（包括乙型肝炎病毒，EB病毒等）、肝内静脉闭塞性静脉炎、既往创伤或手术、过往放疗、类固醇激素使用以及自身的免疫机制等。3、发病时会存在哪些症状？由于炎性肌纤维母细胞瘤大约有30%左右发生在肺部，剩下的70%在其他部位。而隐性的炎性肌纤维母细胞瘤患者并没有任何的临床症状。剩下的其他类型的炎性纤维母细胞瘤就会在其他部位产生症状，因此和其他疾病很难区分开。其中有一点比较容易区分的是肿块压迫的症状。患者可能会出现咳血，呼吸困难，胸痛等，还会出现腹痛，呕吐，肠胃不适等异常情况。出现软组织肿块压迫症状，例如张口受限，吞吐困难，局部疼痛，一部分患者还可能会出现发热，体重减轻，淋巴结肿大，盗汗等全身性的症状。

02由于急性纤维母细胞瘤非常罕见，及时就医治疗非常关键

1、就医检查炎性肌纤维母细胞瘤是一种非常罕见的疾病，由于肿瘤的位置经常会出现不同的位置，因此症状上面也有很大的差异。这对诊断难度就提高了很多，在临床实践当中，很多的患者是在排除其他疾病的情况之下，才会被诊断为炎性肌纤维母细胞瘤，最终的检测基本上依赖组织活检。检查时一般要进行影像学检查，通过超声，ct，磁共振成像等影像来观察肿瘤在身体内的位置，同时还要进行组织活检，这是为了确诊肿瘤是否为炎性肌纤维母细胞肿瘤的重要检测手段之一。不仅如此，有些炎性纤维母细胞瘤可能会表现为贫血，血小板增多等，这需要进行血液检查，同时使用分子诊断为了判断肿瘤是否使用特定靶向治疗进行指导。2、治疗方式（1）手术治疗：一旦发生炎性肌纤维母细胞瘤不管发生在哪个部位，首选的治疗方式还是进行手术切除，就目前而言，通过病例的研究发现，如果手术切除的比较彻底，其复发的概率是降低很多的，对于一些无明显浸润性的肿瘤甚至是可以痊愈，当然，就算患者进行切除痊愈后也是需要定期复查的，因为本病容易复发，还需提高警惕。值得注意的一点是，虽然这一类手术比较适合进行手术切除，但是实践当中还是会有很多难度等待着挑战，为了确保肿瘤能够完全的切除，在临床实验切除手术当中，切除的范围可能要比肿瘤本身大很多，一旦这些肿瘤长在身体的关键部位，可能就无法做到。同时切除大部分的组织器官，对患者身体也是一种很严峻的考验。（2）化疗：对于一些患者可能会发展为恶性肿瘤。同时一些患者就算进行手术治疗后也可能会发生癌症的进展和转移一旦发生转移后，预后是比较差的，甚至有危害生命的影响。对于这一部分的患者需要进行化疗，同时对于一些经常复发或者是很难切除的肿瘤也是需要进行化疗。（3）前沿治疗：前沿治疗将近一半的炎性肌纤维母细胞瘤患者肿瘤存在ALK突变，对于这些患者，如果手术后肿瘤有进展或转移，靶向药ALK抑制剂可以作为一个选择。目前国内外的ALK抑制剂包括：克唑替尼（Crizotinib）、色瑞替尼（Ceritinib）、阿来替尼（Alectinib）、布吉替尼（Brigatinib）。其中，克唑替尼与色瑞替尼目前有炎性肌纤维母细胞瘤临床一期试验数据，表明在部分ALK突变病人中有效。克唑替尼同时也是ROS1抑制剂，有临床病例报道具有ROS1融合基因但无ALK突变的炎性肌纤维母细胞瘤也对克唑替尼有响应。结语：根据目前的研究表现发明该病的复发率很高，需要及时通过超声，ct影像检查，间隔的时间从三个月到一年内不等，有大部分的患者可能在手术的2~3年内复发，也有一部分的患者术后十年也会存在复发的现象，因此患者一定要做好长期的跟踪复查准备，坚持长期随诊和影像学检查，同时，家长也需要留意孩子的身体状况，如果发现孩子存在相关症状，一定要及时就医，尽早发现，尽早治疗可以取得最佳的治疗效果。