血管畸形由血管系统形态发育缺陷引起，可影响生活质量并可导致严重并发症。目前侵入性技术治疗血管畸形使用较多，但容易引起复发。西罗莫司是磷脂酰肌醇-3-激酶、AKT通路的下游抑制剂，具有高效免疫抑制作用。为探究西罗莫司对不同类型血管畸形的体积和症状的影响及其用药安全问题，Geeurickx等对相关文献进行回顾总结，并发表在杂志《JournalofVascularSurgery:VenousandLymphaticDisorders》上，现对文献主要内容进行分享。

研究人员通过在Pubmed、Embase、WebofScience和SCOPUS中进行文献检索，筛选年1月至年5月期间发表的西罗莫司治疗血管畸形疗效的病例报告、病例系列和临床试验数据。这些研究报告了对血管畸形体积和/或症状的可评估反应。根据研究报告，提取病灶大小、症状、副作用和治疗时间的相关数据。此外，综述还报告了10例在UZLeuven接受治疗的未发表病例。

本篇综述共回顾了68篇文献，共计名患者。治疗的中位持续时间为12个月（范围，1-60个月）。经6个月的治疗后，67%的普通静脉畸形（VM）患者、93%的蓝色橡皮泡痣综合征患者和所有疣状VM患者的畸形体积减小。即使在广泛受累的情况下，如Gorham-Stout病和全身淋巴管异常，超过80%的患者淋巴管畸形的大小有所改善。此外，大多数综合征性血管畸形患者体积缩小，无论畸形类型如何，几乎所有患者的症状都有所改善。西罗莫司治疗先天性血管畸形的副作用较轻微，其中粘膜炎和骨髓抑制是最常见的。停止治疗的患者中有49%的患者出现症状再生或复发。

该综述表明，西罗莫司可有效减少淋巴管畸形和VMs患者的畸形体积，改善症状，且副作用通常较轻微。需要更多的临床试验来确认西罗莫司治疗先天性血管畸形的安全性和有效性，以及所需的血清水平和治疗持续时间。

文章来源：GeeurickxMarlies,LabarqueVeerle.Anarrativereviewoftheroleofsirolimusinthetreatmentofcongenitalvascularmalformations.JVascSurgVenousLymphatDisord,.

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