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恶性

高热

MalignantHyperthermia

恶性高热（MH）是目前所知的唯一可由常规麻醉药引起围术期死亡的遗传性疾病。它是一种亚临床肌肉病，即患者平时无异常表现，在全麻过程中接触挥发性吸入麻醉药（如氟烷类安氟醚异氟醚等）和去极化肌松药（琥珀胆碱）后出现骨骼肌强直收缩产生大量热量，导致体温持续快速升高。在没有特异性药物治疗的情况下，一般的降温措施难以控制体温的增高，最终可导致患者死亡。

好发人群

恶性高热在先天性疾病如特发性脊柱侧弯斜视上睑下垂脐疝腹股沟疝患者中多见。据国外报道，成人发病率为1/，小儿为1/。男性发病多于女性。据国内报道，我国恶性高热共有34例，死亡率为百分之七十三点八，高于国外。

发病机制

恶性高热易感者的骨骼肌细胞膜结构发育缺陷，在诱发药物的作用下，肌细胞胞浆内的钙离子浓度迅速增高，使肌细胞挛缩，产热急剧增加，体温迅速增高。同时产生大量乳酸和CO2，导致机体酸中毒，出现低氧血症，高血钾，心律失常等一系列变化。典型临床表现：突发高碳酸血症体温可达45~46摄氏度骨骼肌僵直

处理措施

丹曲洛林是治疗恶性高热的特效药物。在使用丹曲洛林治疗时，应尽早静脉注射，以免循环衰竭后，因骨骼肌血流灌注不足而导致丹曲洛林不能充分到达骨骼肌发挥肌松作用。该药具有乏力恶心及血栓性静脉炎等副作用，目前国内罕用此药。除此之外，还应联合其他处理方法，如立即终止吸入麻醉药并用高流量氧气进行过度通气；立即开始降温（如用酒精冰块擦敷皮肤，静脉输注冷盐水，胃内冰盐水灌洗，体外血液循环降温等）；纠正酸中毒和高血钾；治疗心律失常等ps:恶性高热可再次复发，初次抢救成功不意味着最终的成功，需加强监护和救治，以确保患者安全度过围术期。