66岁,女性,主因意识丧失后右下肢抖动到急诊室就诊。
既往:2周前头外伤史。
平扫头CT未见特异性改变。第二天脑增强MRI显示左侧中央后回异常信号(下图A-C)。
下图A,flari显示病灶高信号;图B,未见强化;图C,GRE显示含铁血黄素沉积:
第四天右侧肢体无力加重。复查脑MRI显示左侧中央后回病灶扩大,伴占位效应、水肿以及可疑层状坏死。由于病情加重,医院继续治疗。转院后复查脑MRI显示水肿加重,微出血,以及皮层病灶强化(下图D-F)。
下图D,Flair显示病灶扩大;图E,可见新发强化;图F,SWI显示含铁血黄素沉积:
由于不排除血管炎或皮层静脉血栓,随后进行了血管造影检查。DSA发现动静脉短路(arteriovenousshunt):脑膜中动脉额支直接汇入硬膜下静脉。静脉增粗(动脉直径的2倍)引流到上矢状窦(下图)。静脉异常与脑实质病变相符。
下图,左侧颈动脉造影显示脑膜中动脉额支直接汇入硬膜下静脉(箭头):
由于入路问题,无法进行介入栓塞术。随后神经外科颅骨切除术发现硬膜内静脉与皮层静脉相通,术中电凝。皮层静脉变蓝,无搏动,提示皮层静脉供血仅来自动静脉瘘。
手术后,患者右侧无力迅速好转。几个月后,患者能够骑自行车,跑步,残留右足稍无力。
最终诊断为硬脑膜动静脉瘘,患者的头部创伤可能是瘘的病因。
文献出处:
Neurology.Jan30;90(5):e-e.doi:10./WNL..
ClinicalReasoning:A66-year-oldwomanwithseizuresandprogressiveright-sidedweakness.
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