Sarles等于年提出一种良性、纤维炎症性慢性胰腺炎，它有独特的临床表现、影像学和病理学特征，并发现其与高丙球蛋白血症有关，且皮质激素对其治疗效果良好。
年Yoshida等提出自身免疫性胰腺炎（Autoimmunepancreatitis，AIP）的概念。
今天，我们就一起来认识一下AIP！
临床表现
AIP是一种自身免疫引起的胰腺慢性炎症性病变。约占慢性胰腺炎病例的2-6%，多见于老年男性，大多﹥50岁，男女比例为2:1，主要临床表现是梗阻性无痛性黄疸，占70-80%的患者。多为胰头局灶性病变，也可表现为急性弥漫性胰腺炎，但尚无文献报道表现为剧烈腹痛和坏死性胰腺炎的。AIP可引起胰腺内（糖尿病、体重减轻）、外分泌（脂肪泻、体重减轻）功能降低为特征。局灶性者难与恶性肿瘤鉴别，约有23%的AIP因误为恶性肿瘤而行手术治疗。
病理及发病机制
AIP胰腺实质弥漫性或局灶性水肿，质地变硬，胰管、胆管壁增厚、管腔狭窄，以及胰腺实质淋巴细胞、浆细胞浸润和纤维化。镜下，导管周围炎性细胞浸润（淋巴细胞→CD4/CD8+T细胞，B细胞少见、浆细胞），弥漫性纤维化（排列呈辐射状），闭塞性静脉炎，导管中心性炎症浸润也是AIP与其他炎症鉴别的要点，胰腺及胰腺外组织中发现IgG4+浆细胞。AIP发病机理还未明确，有一些自身免疫机制为其病因的假说。常并发其他自身免疫性疾病，如原发性硬化性胆管炎、间质性肾炎、肾盂炎、腹膜后纤维化及其所致肾积水、血管炎、炎症性肠病，以及干燥综合征、糖尿病、SLE和甲状腺炎等。
实验室检查
IgG4水平增高是目前认为AIP唯一的血清学标志物。AIP患者血清IgG4水平明显高于正常人，而胰腺癌及慢性胰腺炎患者IgG4水平与正常人相近。
国际诊断标准
国际上这一疾病的诊断标准尚未统一，最近的同时也是国内通常采用的标准是“年自身免疫性胰腺炎亚洲诊断标准”：
Ⅰ影像学1胰腺局限性或弥漫性肿大，伴有肿块和或低密度边缘，2胰胆管影像，弥漫性或局限性胰管狭窄，可伴胆管狭窄。
Ⅱ血清学，1.IgG或IgG4水平高2.其它自身抗体阳性。
Ⅲ组织学，活检淋巴浆细胞浸润伴纤维化，大量IgG4阳性细胞浸润。
Ⅳ可选择的标准激素治疗反应。
其中Ⅰ影像学为必备条件，血清学和组织学可仅具其一。或者手术切除标本组织学表现为淋巴浆细胞硬化性胰腺炎时，诊断也成立。如果只有Ⅰ影像学，且胰胆肿瘤指标均为阴性时，可在胰腺专家的密切监督下作激素实验性治疗。
细针穿刺敏感性和特异性不高，可能是因为内部病变的不均一性，取材可能取不到。
超声表现
自身免疫性胰腺炎常规超声表现分为：
1.肿块性：胰腺局限性增大，回声减低，边界欠清，呈类肿瘤样肿块；
2.弥漫型：胰腺实质回声弥漫减低。
主胰管轻度扩张或不扩张，可伴胆总管扩张和胆总管下段管壁增厚。
常规超声较难与胰腺癌相鉴别，超声造影具有一定特征性。
自身免疫性胰腺炎超声造影表现：病变区动脉期及实质期呈等增强，且增强较为均匀，部分病例动脉期可呈稍高或稍低增强。区别于胰腺癌的显著性低增强及不均匀性增强。
病例一：男性61岁
图1BUS：胰尾部弱回声团块，大小约3.2x2.5cm，边界欠清；主胰管轻度扩张，管径约0.3cm。
图2超声造影：上述弱回声团动脉期呈等增强，增强均匀；
图3超声造影实质期呈等增强，增强均匀。
病理结果：自身免疫性胰腺炎(Ⅰ型)。
病例二：女性41岁
BUS表现：胰头3.3x2.8cm弱回声团块，边界较清楚，形态欠规则。
病理结果：自身免疫性胰腺炎（Ⅱ型）。
来源：华西超声医学、绽彩医学
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