什么是静脉畸形 静脉畸形(Venousmalformation,VM),以前被称为海绵状血管瘤,是静脉异常发育产生的静脉血管结构畸形,病理上表现为扩张的血管腔窦。静脉畸形通常以单一的静脉结构组成,也可与毛细血管或淋巴管组成混合的脉管畸形。什么是静脉畸形临床表现 静脉畸形从独立的皮肤静脉扩张、局部海绵状肿块,到累及多组织和器官的混合类型。出生时即存在,大部分可以被发现,少部分在幼年或青少年时才被发现。头面部多发,四肢、躯干次之。生长速度和身体发育同步,不会自行消退,男女发病率没有区别。深部静脉畸形表面上的皮肤颜色可以正常,浅表病变可表现为蓝色或深蓝色;毛细血管静脉畸形的皮肤为深红色或紫色;淋巴静脉畸形可有皮肤淋巴小滤泡(常伴有过度角化)。 局部为柔软、可压缩性、无搏动的包块。包块体积大小可随体位改变而发生变化。如面颈部病变,在低头、屏气时可充盈增大;小儿表现为哭闹或用力挣扎时膨大;在四肢者,肢体抬高肿块缩小,低垂则充盈增大。有时可触及瘤体内有颗粒状静脉石。畸形的静脉容易形成血栓,表现为反复的局部疼痛和触痛。大范围病变可因血液淤滞于扩张静脉腔内造成消耗性凝血病变,导致血小板减少、凝血功能障碍甚至内脏出血。瘤体逐渐生长增大后可引起沉重感和胀痛。 位于颌面部的病变常影响外观,并可引起相应的功能障碍,例如影响视力、吞咽、语音、呼吸等功能。四肢病变可侵及关节腔、肌腱肌肉并引起局部疼痛、屈伸异常。皮下静脉畸形还可影响邻近的骨骼变化。在面部多数表现为骨骼变形及肥大,在四肢者多表现为骨骼脱钙和萎缩。淋巴静脉畸形则多表现为组织肥大变形及肥大。辅助检查:由病史及详细的体格检查可以确诊大部分静脉畸形。常用的辅助检查手段为B超及核磁共振(能清楚显示静脉畸形的范围以及与周围组织的关系,应作为首选的检查项目)。部分病变行局部穿刺、X光平片和瘤体造影也是可选择的检查方法。静脉畸形的治疗 治疗方法及适应证:对于头面部导致明显外观畸形和伴有疼痛引发功能障碍的肢体病变,应尽早治疗,控制病情进一步发展。 目前国际主流的治疗方法为血管内硬化治疗,这是多年发展后的共识。即指通过将无水乙醇、博莱霉素(平阳霉素)、泡沫硬化剂(聚多卡醇、聚桂醇)等硬化剂注入病变的血管腔内,破坏血管内皮细胞,造成病灶血管的纤维化闭塞和体积的萎缩,实现外观和功能的康复。但是对于广泛而弥散的病灶,则需多次治疗,而且效果相对较差。 孤立的小病变可以直接局部穿刺或在B超引导下注射治疗。较大及深部病变需要麻醉后在数字剪影血管造影(DigitalSubtractionAngiography,DSA)下操作,避免硬化剂进入动脉或动脉穿支而导致致灾难性的组织器官、肢体坏死的严重并发症。非手术治疗还包括激光治疗、电化学治疗、高频电凝微创治疗及患肢压迫治疗等。 手术治疗:静脉畸形有丰富的腔窦及周围血管,除了部分界限较清楚的局限性异常扩张病灶外,绝大多数是弥漫且与正常组织界限不清的病灶,难以手术切除,并且创伤大、出血控制难、易复发、功能和外观影响大。因此,手术切除不是静脉畸形的首选治疗方法。 外科手术除了少数可以单独完整切除的病例以外,主要应用在保存基本功能的前提下,作为对血管内治疗等其它方法治疗后残留病灶的外观改善,功能重建(如继发性跟腱短缩延长等)等治疗计划的一部分。
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