髓内脊髓海绵状血管瘤的显微外科手术治疗

Schultze于92年首次成功切除脊髓海绵状血管畸形。随着影像技术的进步，脊髓各种不同病变的鉴别诊断包括有脊髓海绵状血管畸形。

脊髓海绵状血管畸形大约占到中枢神经系统海绵状血管畸形的5%左右。其常好发于脊髓的胸段。治疗的目的是完全切除病灶，这样在大多数患者中能达到低复发率。

临床表现及诊断

和脑干及脑深部的海绵状血管畸形相似，脊髓海绵状血管畸形比脑海绵状血管畸形更易于表现出临床症状。而临床症状的出现及它们的发展取决于病变在脊髓中的位置、病变进展的速率以及是否出血。

急性神经功能缺失是近期出血所致。患者可以有急性运动或感觉功能缺失、直肠及膀胱功能障碍、以及疼痛。慢性脊髓病变可源于病灶的增大或反复微小出血。由于出血后血红蛋白的崩解，毒性代谢物质的释放导致脊髓传导束破坏及受到刺激，随着小出血及出血后产物的重吸收，可出现症状反复发作。这种间断发作的方式可被误诊为横贯性脊髓炎或多发性硬化。

磁共振是诊断CM的首选方法。而血管造影的价值有限，除非需要排除动静脉畸形。有CM家族史的患者应该进行颅内病变的磁共振检查。有20%CM家族史的患者也合并颅内病灶。

图一：显示脊髓圆锥处的CM。这个病灶导致截瘫，随后被切除。

手术适应证及手术计划

对于所有脊髓海绵状血管畸形，外科手术的风险及获益需要根据其自然病程进行权衡，海绵状血管畸形的年出血发生率范围为%-7%，最近的一项Meta分析指出每年出血的概率估计为2.%。

对于有症状的患者需要考虑进行治疗。临床症状出现3个月以内如果能积极地进行手术切除，可以获得令人满意的神经功能恢复的疗效。对于短暂的轻微症状或者无症状病变可以不需要进行手术切除。但是，如果病灶靠近软膜表面且有一过性的症状，如果手术风险被认为相当小的，可以考虑进行手术切除。

对于无症状的患者，除非出现新的症状，笔者才进行影像学复查，因为没有新的症状基本不会改变治疗策略。就像在脑干CM章节的讨论那样，在T加权像采取两点法设计手术方案，即手术入路到病灶中心距离最短。但是距离最短方案未必都是最佳的方案。为了避免可能引起传导束损伤，有时候应该选择较长距离的手术方案。

显微外科手术切除脊髓海绵状血管畸形

体感和运动诱发电位监测对于所有脊髓CM手术都是需要的，目的为了提醒手术医生







































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