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大脑的动静脉畸形是由毛细血管网发育不良引起的先天性血管异常。最常见的症状是脑出血和癫痫发作。由于大脑影像的广泛使用，动静脉畸形越来越多地被偶然发现。
关于动静脉畸形的治疗，目前有4种方法：手术、放射外科、栓塞和保守治疗。但目前对于治疗的选择缺乏共识，影响因素包括首诊医生的水平以及动静脉畸形的大小、部位和血管解剖结构。该综述主要针对脑实质（软脑膜动静脉畸形）动静脉畸形，对其出血风险及治疗进行讨论。
脑出血的风险脑动静脉畸形所致脑出血的年发生率约为3%，但受临床特征和血管畸形部位的影响。如果患者先前有出血事件、畸形位于脑或脑干深处或有深静脉引流则脑出血的风险会增加。在各种模型的研究中，如无上述因素则脑出血的风险非常低（每年1%），有一个因素为低风险（每年3%至5%），有两个因素为中等风险（每年8%至15%），三者均有处于高风险（每年30%）。
与出血相关的解剖学因素包括供血动脉上的囊性动脉瘤和静脉引流受限。静脉引流受限主要由于一个或多个主要引流静脉狭窄或闭塞。因此，当畸形仅有一条引流静脉时，静脉流出受限与高出血风险相关。
动静脉畸形引起的脑出血的临床结局取决于相邻脑组织的损伤程度。在最初出血后存活的患者中，大约25%最终没有神经功能障碍，30%有轻至中度功能障碍，45%有严重功能障碍。出血后3个月，20%的初始幸存者已经死亡，三分之一的患者仍有中度残疾。
目前有几个常用的分级量表基于动静脉畸形的特定解剖学特征而制定。最广泛使用的量表是Spetzler-Martin分级量表（表1），最初用于预测显微外科治疗的结局，但也可用于预测放射外科治疗结局。该五级量表包括动静脉畸形的三个特征：直径（3cm[1分]，3-6cm[2分]或6cm[3分]）；存在深静脉引流（1分）；累及一个功能区，如运动、感觉、语言、视觉皮层或基底神经节（1分）。较低的等级（较低的总分）表明治疗风险较低。
使用弗吉尼亚放射外科手术AVM量表（VRAS）可以更准确地预测放射外科手术结局。VRAS根据体积大小（2cm3[0分]，2-4cm3[1分]，或4cm3[2分]），功能区受累（1分）和脑出血史（1分）。1级动静脉畸形为0分，5级畸形为4分。
脑动静脉畸形立体定向放射外科治疗立体定向放射外科手术是一项经过充分研究的脑动静脉畸形治疗方法。伽马刀、射波刀和质子束等可对动静脉畸形给予局部高剂量辐射，使血管逐渐硬化和血栓形成。是否有效消除动静脉畸形主要根据病灶的大小和畸形边缘受到的辐射剂量（“边缘剂量”）。
对立体定向放射外科手术反应最好的病变是小的VRAS1级或2级畸形（4cm3），可用18Gy或更高的辐射剂量治疗。通过这种治疗，磁共振成像（MRI）或血管造影评估的病灶闭塞率接近80%。较大的病变（3级、4级或5级）用较低的边缘放射剂量治疗，治愈率不到半数（48%），并且存在邻近大脑放射性坏死的风险（3%）（图1）。
图岁女性患者存在3级动静脉畸形
该患者出现左侧颞角小的脑室内出血。血管造影（图A）显示1.8cm大小的动静脉畸形（黑色箭头），由左侧大脑中动脉的豆状血管供血，深静脉引流至Galen静脉（白色箭头）。Spetzler-Martin量表和弗吉尼亚放射外科AVM量表均评为3级。伽玛刀放射外科手术后3年复查头颅MRI轴向T2加权（图B）显示未见残留的流空信号，治疗后的畸形部位仅有轻微的放射变化。治疗3年后血管造影（图C）显示动静脉畸形无血流以及病灶消失，无神经功能缺损。
对于动静脉畸形立体定向放射外科手术的最大局限之一是治疗效果的延迟：放射治疗后血管闭塞的时间通常长达2～4年。大多数据表明，在此期间出血的风险仅略低于治疗前的风险。
根据文献报道，8个中心名患者平均随访89个月的研究显示，放射外科手术后每年出血的风险为1%。60%的患者完全消除了动静脉畸形而没有治疗后出血或永久性、症状性及放射性脑损伤。Spetzler-Martin1级或2级病变（大多数直径3cm）治疗结果最佳，70%的病灶消失，无并发症；而3级病灶（大多数3cm）为56%，4级病灶为35%（均为3cm，有些6厘米）（表2）。
鉴于大的Spetzler-Martin4级或5级病灶对放射外科治疗的反应较差，以及不适合使用下述其他治疗方法，已提出“分期偏低剂量全病变照射”作为替代方案。采用这种方法，最初用低剂量照射（12至16Gy）治疗整个动静脉畸形，以限制辐射引起的并发症，并在间隔2至4年后行第二次治疗。类似的方法有“分区域足剂量放疗”将病灶分成大约相等体积的部分，间隔2至9个月连续治疗每个部分。
第三种是“低分次立体定向放射治疗”，对整个病灶进行5次6至7Gy的放射治疗，总剂量为30至35Gy。虽然相关研究病例少且为非对照试验，无新神经功能缺损的5年病灶闭塞或近闭塞率约为50%。但术后10年脑出血率高达31%，并且在4%至28%的患者中观察到永久性不良放射效应。
血管内栓塞治疗血管内治疗的目的是填充病灶并闭塞滋养血管，同时保留侧支血管到正常的邻近脑组织。大多数情况下，部分性栓塞已被用于计划显微外科切除术的患者。特别是对于较大的动静脉畸形，术前栓塞可使血流量逐步减少并改善病灶血管自动调节，以减少手术切除期间和之后的脑出血。
术前栓塞还可通过闭塞深部供血血管降低手术致残率，最大限度地减少对深部白质的切除。然而，术前栓塞导致2.5%的患者出现持续的神经功能障碍。
在放射外科手术前栓塞也已可用于大的动静脉畸形减少到一定大小以提高放射剂量。放射外科手术前栓塞还可以阻塞动静脉畸形病灶内动脉瘤和供血动脉的动脉瘤。对于因动脉瘤出血的患者，在放射外科手术前有针对性地栓塞动脉瘤可能会降低放射外科手术出血复发的风险。
立体定向放射外科手术前栓塞的缺点是栓塞物使得血管巢得不到辐射，也可能使病灶的轮廓模糊不清，使得放射治疗的靶向变得困难。因此，几乎所有研究都表明术前栓塞降低了后续立体定向放射外科的疗效。
第二代液体栓塞剂可以更精确地注进动静脉畸形病灶，目前相关手术目的是不在辅助放射外科或显微外科手术的情况下消除整个病灶。在多中心BRAVO试验中，名患者接受新药治疗，治疗相关死亡率为4.3%，致残率为5.1%；仅23.5%的患者实现了%的闭塞，82.0%的存活者最终需要放射外科或显微外科手术。
对于大动静脉畸形（直径3cm）患者的单中心研究显示闭塞率更高（50%），但致残率为11%，死亡率为2%。因此，上述结果提示如果不给予外科治疗，该方法是否可以改善疾病的自然病程仍有待于进一步研究。
显微外科手术在20世纪20年代首次报道了动静脉畸形的开颅手术，但目前通过可使用手术显微镜，立体定向引导和现代仪器进行手术。显微外科手术可以完全切除动静脉畸形，但必然会对脑组织造成一定风险。任何对周围组织损伤的临床意义取决于手术切除边缘是否包含功能区。
Spetzler-Martin分级量表已被用于评估显微外科切除术后神经功能缺损或死亡的风险。一个大型单中心研究显示，对于未破裂的动静脉畸形，Spetzler-Martin1级或2级病灶显微手术后新发和永久性功能障碍的风险仅为2%，而3级病变为17%，4级或5级病灶为45%。其他研究研究也显示1级或2级病变患者的手术致残率为2%，死亡率0.3%（图2）。
图岁男性患者存在Spetzler-Martin1级动静脉畸形
患者头颅MRI检查（图A）偶然发现左额叶存在2cm大小的动静脉畸形（箭头）。血管造影（图B）显示畸形（箭头）主要由左侧大脑中动脉的扩张分支供血，并且浅静脉引流至sylvian裂隙。患者接受了术前栓塞以及开颅和显微手术切除畸形病灶。术后血管造影（图C）显示无残余血流并且病灶完全消除，患者康复后无神经功能缺损。
观察vs干预对于脑动静脉畸形的治疗需权衡利弊。针对未破裂的脑动静脉畸形的ARUBA试验显示，保守观察组的结局明显优于干预组（放射外科、栓塞或显微手术），但该研究备受争议，原因有：数据未根据干预类型及患者的特异性等进行分析；未给出1级或2级动静脉畸形患者的手术结局；平均随访时间仅为33个月，无法评估长期的破裂风险或放射外科的完全治疗效果。
在各种类型的脑动静脉畸形治疗中进行选择尤为复杂，应该根据血管病变的具体特征来指导（表1和2）。Spetzler-Martin量表总结了这些特征，这些特征与每种治疗方法的结局有关（图3）。
图3Spetzler-Martin1-4级动静脉畸形（AVM）的示例和治疗选择
?1级病变是小的浅表畸形，不影响大脑的功能区。
?2级病变影响功能区或直径大于3cm。显微外科手术、栓塞术和立体定向放射外科手术都是1级和2级畸形的合适治疗选择。
?显示的3级畸形很小但位于功能区，存在深静脉引流。放射外科治疗是此类未破裂病变的最佳治疗选择。
?4级病变直径均大于3cm，累及功能区，通常保守治疗。
1或2级畸形一项纳入项观察性研究的荟萃分析显示，7%接受显微外科手术或栓塞术的患者和5%接受立体定向放射外科治疗的患者出现手术相关并发症导致的永久性神经功能缺损或死亡。96%的显微外科手术、38%的放疗患者以及13%的单独栓塞患者术后可达病灶消除。
基于上述研究，手术通常被认为是动静脉畸形的最佳初始选择，特别是1级或2级病变。经验丰富的治疗中心，超过95%手术患者和70%的放射外科手术患者可完全消除病灶而无并发症。
3级畸形3级动静脉畸形的治疗选择比低级病变更复杂。例如，一些3级病变是位于脑部功能区的小的深部动静脉畸形。这些畸形具有深静脉引流，如果不及时治疗会增加自发性出血的风险。放射外科治疗最适合3级小的病变，无论是否位于功能区或存在深静脉引流。
对于累及皮层功能区的较大3级畸形的治疗更具争议性。目前几乎没有证据表明任何治疗方法优于未治疗。手术致残率至少为15%。对于直径大于3cm的3级病变，不到50%的放射外科手术患者可实现完全闭塞病灶并且无术后出血以及无永久性、症状性和放射性脑损伤。即使使用术前血管内栓塞来减小病灶的大小，然后进行放射外科手术，结局也不比未治疗的患者好。
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