真性红细胞增多症（PV）是一种造血干细胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病。PV起病隐袭，进展缓慢，通常经历以下两个进展阶段：①增殖期或红细胞增多期常有红细胞增多；②红细胞增多后期表现为全血细胞减少、髓外造血、肝脾肿大、脾亢和骨髓纤维化。出血和血栓是PV的两个主要临床表现，少数患者可进展为急性白血病。
临床表现
1.非特异症状
包括头痛、虚弱、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经症症状。重者复视、视力模糊。5%～20%的PV患者可以出现痛风性关节炎。
2.皮肤瘙痒及消化性溃疡
将近40%的患者会出现皮肤瘙痒，特别是温水浴用力搔抓后。PV患者常有消化道不适，主要包括上腹不适，胃镜提示有胃十二指肠糜烂等，推测可能与血液黏度增高造成胃黏膜供血异常有关。
3.红斑性肢痛病
表现为四肢末端烧灼样疼痛、发白或发绀，但动脉搏动正常。
4.血栓形成、栓塞或静脉炎
与血流显著缓慢有关，尤其伴有血小板增多时，可有血栓形成和梗死。血栓形成最常见于四肢、肠系膜、脑及冠状血管，严重时出现瘫痪症状。
5.出血倾向
由于血管充血、内膜损伤以及血小板第3因子减少、血块回缩不良等原因，可有出血倾向。最常见于皮肤淤斑、牙龈出血，有时可见创伤或手术后出血不止。
检查1.血象
血红蛋白≥g/L（男），≥g/L（女）；红细胞计数≥6.5×/L（男），≥6.0×/L（女）。白细胞、血小板计数也有一定程度的升高。
2.骨髓象
增生明显活跃，粒、红及巨核细胞系均增生，以红系增生显著。
红细胞容量增加：51Cr标记红细胞法：男39ml/kg，女27ml/kg。
红细胞压积增高：男性≥55%，女性≥50%。
中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高（无发热及感染）。
3.动脉血氧饱和度
正常（≥92%），血清维生素B12增高（pmol/L）。
诊断
1.临床有多血症表现。
2.血红蛋白测定及红细胞计数明显增加。
3.红细胞压积增高：男性≥0.54；女性≥0.50。
4.无感染及其他原因而白细胞计数多次11.0×/L。
5.血小板计数多次大于×/L。
6.骨髓象示增生明显活跃，粒、红与巨核细胞系均增生，尤以红系细胞为显著。
7.除外继发性红细胞增多症，特别是由于心肺功能不全，肾、肝、小脑及妇科肿瘤等所致者。
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