K-T综合征

Klippel-Trenaunay综合症（K-T综合征）是一种先天性周围血管疾患。主要为一种先天性血管发育异常的表现，年由法国医师Klippel、Trenaunay首先报道。三个主要临床特征包括：痣状毛细血管扩张畸形、静脉曲张和软组织和骨增生。

K-T综合征

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本病的主要表现在一侧肢体，部分病变累及臀部、腰部或上肢。

①葡萄酒红色斑，一种略隆起的淡红色或紫红色斑痣，主要累及肢体外侧，也可遍及患肢和躯干，压之可以褪色，是该病的特征性表现。

②一侧肢体的增长或增粗，随着患儿的成长发育，病侧肢体会逐渐增长、增粗，造成跛行，长期跛行将影响脊柱发育，严重时可引起髋关节的劳损。

③下肢浅静脉曲张，一般在出生后1年左右，表现为单侧下肢外侧浅静脉异常增多、曲张成团，随年龄增长而日益加重。个别病例由于血流缓慢，可继发血栓性浅静脉炎。由于血管畸形，皮肤温度普遍高于健侧，还伴有淋巴系统异常等。

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KT综合征传统上分为以下几种类型：

①静脉型——以静脉异常为主，包括浅静脉曲张、静脉瘤、深静脉瓣膜功能不全、深静脉缺如等；

②动脉型——即动-静脉瘘型主要以患肢异常的动-静脉瘘为主；包括动脉堵塞、缺如或异常增生等；

③混合型。

严格意义上只有静脉型的属于真正的KT综合征，动脉型和混合型的属于PW综合征（ParkesWeberSyndrome），二者临床表现相似，同属于血管畸形，但治疗原则不同。

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A药物治疗

静脉活性药物用于减少局部水肿和促进溃疡愈合。使用静脉活性药物的原理的增加静脉张力和毛细血管通透性，黄酮类药物可以影响白细胞和上皮细胞而减轻炎症和水肿。己酮可可碱有促进溃疡愈合作用。

B压力治疗

轻度肢体增长增粗，浅静脉曲张为主要症状，长期穿医用二级压力弹力袜，促进血液回流。避免长时间站立、久坐和腿部抬高亦有助于促进静脉回流减少血液淤积。。

C手术治疗

对于深静脉通畅，静脉瓣膜功能正常的浅静脉曲张者，可行局部浅静脉剥脱或浅静脉微创手术，微创手术通常用局部曲张浅静脉剥脱或微创消融疗法，可以有效缓解症状，改善外观。深静脉缺如或闭塞不能做此类手术。对于两腿相差＞1.5cm的给予垫高健侧鞋底或必要时采用骨骺固定术。

D动脉型的介入治疗

动脉型的KT综合征需要手术治疗，下肢动脉造影发现有异常血管，可以栓塞或手术结扎，以期达到迟滞患侧肢体发育，减轻跛行的目的。