Beh?et病(Beh?etDisease)是一种以系统性血管炎为病理基础的自身免疫性疾病,临床表现为以口腔溃疡、葡萄膜炎、多形性皮肤损害、生殖器溃疡等为特征的多系统、多器官受累。是临床上最顽固的葡萄膜炎之一。
复发性口腔溃疡
皮肤损害
前葡萄膜炎及前房积脓
局灶的视网膜血管炎及出血
周边眼底见“雪堤样”改变
黄斑部浆液性视网膜脱离伴脂质渗出,玻璃体混浊,靠近视盘处更为明显。
视网膜出血及多处棉绒斑
这两例Beh?et病患者存在慢性前部及后部葡萄膜炎,注意黄箭所指的动脉内钙斑(Kyrieleisplaques)
严重的霜枝样血管炎、出血性静脉炎、静脉阻塞、慢性水肿及炎症
Beh?et病患者组织病理切片显示炎性细胞、坏死及细胞核变形。
严重的Beh?et病可以造成眼底大范围的缺血。这例患者眼底可见视网膜前出血,广泛的血管炎伴白鞘及缺血,视盘水肿、苍白。
晚期Beh?et病患者眼底可见视神经萎缩及严重的视网膜血管白鞘
说明:图片均来自文献,仅供学习之用。
Reference:
THERETINALATLAS,SecondEdition.