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前言随着超声、CT以及DSA等影像学检查技术的逐步发展，越来越多的门静脉海绵样（CTPV）为我们所发现。今天，我们就来详细介绍下这一类型的「海绵宝宝」。
首先来看看正常门静脉的解剖结构。
示意图显示门静脉走形及属支
定义与病因门静脉海绵样变指各种原因导致的肝门区门静脉主干和/或肝内部分或全部门静脉分支失去正常形态结构，管腔呈粗细不等的蜂窝状改变。
门静脉海绵样变性的病因可分为原发性及继发性两类：前者主要为门静脉的先天发育异常，以儿童多见；后者主要为后天因素如肝硬化、门静脉炎、血栓癌栓形成等，以成人多见。
由于门静脉管腔的狭窄或闭锁，其远侧血流回流受阻，压力增高，管腔扩张，同时周围侧支循环再通并迂曲扩张。
门静脉海绵样变临床少见，是肝前性门脉高压的原因之一，约占3.5%。
临床表现未导致门脉高压时，原发性CTPV患者可无任何不适，继发性CTPV主要为原发病表现。
若导致门脉高压形成，可表现常见门脉高压及其继发症状，但由于患者肝功能较好，较少出现腹水、黄疸及肝性脑病。
门静脉海绵样变性可压迫胆总管，引起阻塞性黄疸，但少见。
超声表现正常肝内和/或肝门区门静脉闭塞，呈索条状强回声，或门静脉扩张，内充满栓块；门脉主干或其分支周围可见蜂窝状、网格状、多条盘旋迂曲的管状结构，形态不一；病变可局限于某段门静脉，也可向门脉起始部及脾静脉甚至肠系膜上静脉延伸，病变范围较广。
可同时伴有门脉高压表现，如脾大、脾静脉及肠系膜上静脉增宽、胆囊壁增厚水肿、肝动脉增宽及腹水等。
彩色多普勒表现：门静脉海绵样变性的蜂窝状、网格状或多条相互交错迂曲的管状结构内可见红蓝相间的血流信号；脉冲多普勒可测及门静脉样低速、连续、单向血流频谱；肠系膜上静脉内可出现逆向血液；完全梗阻时，门静脉远端出现逆向血液。
典型病例1（由丁香园注册用户「sonoworld」提供）
患者病史未知。
图1和图2第一肝门区未见正常门静脉管腔结构，而呈现蜂窝状结构
图3CDFI示肝门区蜂窝状管型结构内可见红蓝交通的血流信号
典型病例2（由丁香园注册用户「coco80」提供）
患者男，21岁，既往体健，常规查体发现门脉系统病变，查肝功无异常。
图1肝门区门静脉区呈网格状增宽
图2网状增宽的门脉内可见大量呈蜂窝状、蚓团状红蓝相间的血流信号
图3频谱提示门静脉性血流
图4和图5门脉左支和右支亦失去正常管型结构，改变同主干
图6和图7脾静脉和肠系膜上静脉均增宽
图8和图9脾大，脾门静脉增宽，符合门静脉高压的表现
除超声所见异常外，患者无任何临床症状，其体格检查及实验室检查也均未见异常，临床考虑诊断为先天性门静脉海绵样变性并门静脉高压形成。
典型病例3（由丁香园注册用户「我爱超声」提供）
患者，女，50岁，当地诊断为日本血吸虫病2年来我院就诊。
图1肝门区正常的门静脉结构消失，可见迂曲成团的蜂窝状管型结构
图2扩张的脾静脉、肠系膜上静脉汇合成蜂窝状的门静脉
图3CDFI显示上述血管内的血流信号，蜂窝状的门静脉内可见红蓝相间的彩色血流信号
图4频谱所示为静脉血流频谱
图5脾大
血吸虫在人体肝脏内主要致病部位在门脉系统，造成门脉及其肝内门脉系统损害，出现门脉高压（该病例可见脾静脉、肠系膜上静脉增宽，脾大，提示：门静脉高压），继而出现相关的症状和体征。此例有明确的病因，故考虑继发性门静脉海绵样变。
典型病例4（由丁香园注册用户「dairanniu」提供）
患者女，24岁，无特殊不适，查体发现门静脉病变。
图1门静脉主干显示不清，被大面积蚓团状血管取代，其内可见红蓝相间的彩色血流信号
图2门静脉左支表现同门静脉主干
图3门静脉右支表现同门静脉主干
患者系年轻女性，多项检查无异常，无其他明确病因引起门静脉海绵样，故比较符合原发性门静脉海绵样变性。
鉴别诊断遗传性出血性毛细血管扩张症：属全身性疾病，其主要病理特点为毛细血管扩张、动静脉瘘、动脉瘤形成。该病8%～31%可累及肝脏，表现为肝门部迂曲血管团。二维显像与CTPV相似，彩色多普勒血流频谱可予以鉴别，前者为明亮彩色血流，呈高速动脉频谱，而CTPV为门静脉样低速血流频谱。
胃底静脉曲张：肝硬化后门静脉高压可导致食管胃底静脉的迂曲扩张，声像图上与CTPV相似，均表现为迂曲扩张的蚯蚓样管状结构，然而前者具有肝硬化表现，肝脏背景图像典型，门静脉增宽，但其形态未发生改变。
治疗主要是针对门脉高压及其继发症如食管胃底静脉曲张破裂出血及门静脉高压性胃病等进行治疗，以外科手术治疗为主，药物治疗仅起辅助作用。
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学术主编/刘德泉
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