川崎病（KawasakiDisease，KD），又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种急性全身血管炎性病变，多发生于婴幼儿。可累及中、小血管，特别是冠状动脉，目前已经成为最常见的小儿后天获得性心脏病之一。专家点评

临床上大部分川崎病患儿在应用大剂量丙种球蛋白（IVIG）联合口服阿司匹林治疗后，能取得良好的的治疗效果，但也有部分患儿对首剂IVIG的治疗无反应，称之为难治性川崎病或IVIG无反应型川崎病，对于这类患儿，应该引起广大儿科医生的重视，因为这些患儿冠状动脉损害的发生率远高于IVIG敏感型，甚至导致遗留严重心脏后遗症。本篇文章详细阐述了难治性川崎病的诊断、评价系统和治疗，便于广大儿科医生的学习，让难治性川崎病的诊断和治疗变得不再艰难。

1典型川崎病的诊断标准发热≥5天，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病：

眼结合膜充血，非化脓性；

唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血，呈草莓舌；

四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿，恢复期指（趾）端膜状脱皮；

颈部淋巴结肿大；

多形性红斑。

注意：如果临床表现不足4项，但超声心动图提示有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病。2难治性川崎病的定义目前国内外无统一定义，多数学者定义为KD患儿急性期接受大剂量IVIG（2g/kg）治疗后36h仍持续发热（T≥38℃），或热退后2~7d甚至2周内再次发热，并符合至少一项KD的典型临床表现，可考虑为IVIG无反应型KD。3评分系统评分系统可以用来预测及早期识别IVIG无反应型KD，有利于临床医生做出治疗决策，调整初试治疗方案。目前的评分系统主要有Egami评分、Kobayashi评分、Sano评分及我国闫辉等提出的评分系统。1.Egami评分≥3分提示KD患者IVIG无反应高风险，其敏感度为78%，特异度为76%。2.Kobayashi评分0~3分为IVIG无反应低危患者，≥4分为高危患者，＞7分为极高危患者，其敏感度为86%，特异度为67%。3.Sano评分为KD患儿出现3项预测指标中至少2项预示IVIG无反应，「-」表示无反应，其敏感度为77%，特异度为86%。4.闫辉评分≥6分预示IVIG无反应，其敏感度为95.1%，特异度为80%。虽然预测IVIG无反应型KD的评分系统很多，但是到目前为止，仍然缺乏一个国际公认的、普遍适用的评分系统。4治疗1.再次IVIG治疗：目前主张再次静脉输注大剂量丙种球蛋白2g/kg，可以使患儿的临床表现和实验室指标得到明显的改善，但是修复冠状动脉损伤疗效欠佳。2.糖皮质激素：糖皮质激素能够迅速改善炎性反应，可用于初始IVIG无反应型KD患儿的补救治疗。目前常用方法为：甲基泼尼松龙20~30mg/（kg·d），静脉冲击治疗1~3天。泼尼松龙mg/（m2·d）口服冲击3天或泼尼松龙2mg/（kg·d），6周内减停。3.IVIG联合糖皮质激素：Jibiki等对6例IVIG无反应型KD患儿再次给予2g/kg的IVIG，同时静脉输注2mg/kg的泼尼松龙，直至CRP水平正常后改为口服泼尼松龙，并逐渐减停，发现冠状动脉病变的发生率降低，而且未发现与治疗相关的严重不良反应，表明了IVIG联合糖皮质激素治疗的有效性和安全性。4.血浆置换：通过迅速去除血浆中大量炎性因子达到疗效，但目前临床未得到广泛应用。

参考文献

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