IgG4相关性疾病（IgG4-relateddisease），以下简称IgG4-RD,有如下特点：

01新名字

IgG4-RD是近年来逐渐被认识的一种疾病。是一种免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病，可累及多个器官，导致受累组织或器官局灶性或弥漫性肿大，组织破坏或功能衰竭。具有局部组织硬化，IgG4阳性浆细胞增多，血清中IgG4水平显著升高等临床和病理特点。

最早对IgG4-RD的认识是从对胰腺病变的观察开始的。Sarle在年首先描述了胰腺发生的一种特殊炎症性硬化性疾病。年Yoshida等提出了“自身免疫性胰腺炎”概念。年Hamano等在研究中发现这组疾病患者都具有血清IgG4高水平的特点，并发现患者胰腺等部位中浸润的浆细胞表达IgG4。随后的研究发现这种疾病的患者均具有独特的临床病理表现，不同于一般的炎症和其他自身免疫性疾病。年由Kamisawa等命名为IgG4相关性疾病。

IgG4-RD把许多曾经被认为是孤立的、单器官的疾病联系起来成为一个整体。现在认为IgG4-RD是一个独立的疾病实体。

IgG4-RD病名虽然是新的，但这类疾病却一直是存在的。正因为是近十余年来新出现的疾病实体，临床对此病的认识不足，常常误诊为恶性病变。因此广泛提高各科临床医生对本病的认识，及早、准确地诊断此类疾病具有较大的临床意义。

02复杂性

IgG4-RD临床表现多样，常常以不同器官受累为首发表现，患者首诊于不同科室，如消化科、肝胆外科、口腔科、耳鼻咽喉科、呼吸科、肾内科、泌尿外科、内分泌科、皮肤科、普外科等等。

目前文献中IgG4-RD已累及的器官和组织包括胰腺、胆管、涎腺、肝脏、肺、胸膜、鼻窦、眼部、胃肠道、肾脏、输尿管、前列腺、甲状腺、乳腺、淋巴结、腹膜后、腹膜、气管、皮肤等等，可以说几乎累及所有器官和组织。

每名患者受累的器官可以是一个，也可以是多个。有研究显示受累器官中位数为3，受累器官3个以上者达61.7%

IgG4-RD与许多恶性、感染性和炎性疾病有相似之处，直接导致该疾病的临床及影像学表现的复杂性。有学者认为，IgG4-RD属于疑难杂症，提出了“非感染非肿瘤性炎症”的诊治思路

03多个不

IgG4-RD发病机制不清。由于病变中淋巴细胞、浆细胞增多，调节性T细胞及调节因子上调，提示本病与细胞、免疫损伤有关，被认为是自身免疫性疾病。

IgG4-RD发病率不详。由于IgG4-RD是近十余年来新被认识并命名的疾病，流行病学资料相对匮乏，

IgG4-RD多发于中老年男性，与经典自身免疫性疾病好发于女性不同。不同部位男女发病率不同，在自身免疫性胰腺炎中男女比例为3:1，而在眼眶、涎腺、鼻窦等头颈部的病变中，男女比例约为1:1.

IgG4-RD的治疗虽以糖皮质激素为主，但其起始剂量、减量方式、维持剂量、维持时间并不明确，仍需大量疗效观察性研究来确立治疗规范

04一个同

IgG4-RD虽然发病器官不同，但临床病理特征却显著统一。目前组织病理学检查是诊断IgG4-RD的重要依据。

IgG4-RD受累的不同器官多具有相同的病理特征：IgG4阳性浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎。纤维化是诊断IgG4-RD的先决条件，席纹状纤维化是IgG4-RD特有的典型表现。

05诊断标准

目前IgG4-RD诊断标准主要采用年1月日本发表的综合诊断标准，主要内容包括：

（1）一个或多个器官出现弥漫性、局限性肿胀或肿块的临床表现。

（2）血清IgG4浓度≥mg/L.

(3)组织病理学检查：显著的淋巴细胞和浆细胞浸润以及纤维化；IgG4阳性浆细胞浸润：IgG4阳性/IgG阳性细胞比例＞40%且IgG4阳性浆细胞＞10个/HPF.

满足（1）（2）（3）可确诊为IgG4-RD

满足（1）（3）很可能为IgG4-RD

满足（1）（2）可能为IgG4-RD

下面是我院新近发现的一例很可能为IgG4相关性疾病累及皮肤的一例临床及超声征象。结合上述IgG4-RD相关知识，希望对提高临床及超声科医生对本病的认识有一定的帮助。

患者，女，47岁，三年前发现右大腿中段外侧皮下出现结节，质硬，皮肤表面颜色改变。不久右大腿中段内侧又出现同样的结节及皮肤颜色改变，最近左大腿中段内侧新发现类似结节及皮肤颜色改变，只是更小。患者诉结节不痛不痒，因有长大的趋势，遂来院就诊。

患者无其他不适，其他影像学检查除了肝实质内两个小实性病灶超声及CT增强均提示肝血管瘤外余无异常。

由于对此病的认识不足，术前超声诊断及同行讨论均未提及此病；由于对此病的认识不足，临床没有检查血清IgG4，不过已和患者联系检查血清IgG4事宜。按照目前的诊断标准，该病例只能说很可能为IgG4-RD。也有学者认为病理诊断就是金标准。无论如何，通过此病例，让我们对IgG4-RD有了一定的认识。

右大腿中段外侧病灶皮肤改变及超声图片

右大腿中段内侧病灶皮肤改变及超声图片

左大腿中段内侧病灶皮肤改变及超声图片

病理结果