免疫球蛋白G4相关疾病（immunoglobulinG4-relateddisorder，IgG4-RD）包括了一组炎症性病变。目前报道这类疾病可发生于多个器官，如胰腺、眼周、甲状腺等，且临床表现多样，有时很难与肿瘤性病变鉴别，因此具体诊断需结合详细临床病史、体检所见、实验室检查结果、影像学、组织学表现等。文献中乳腺IgG4相关病变的病例并不多。

近日，医院（UniversityHospital，Heidelberg）病理专家Kriegsmann等在BreastJournal杂志报道了一例IgG4相关硬化性乳腺炎的粗针穿刺活检病例。我们将该文要点编译介绍如下，希望能对大家深入了解该病、并避免误诊有一定帮助。

病例展示

患者女性，49岁，因自检发现左乳多发、实性病变而就诊，自觉肿物缓慢生长。临床检查左乳外上象限可见两个结节，超声证实大小分别为1.3cm×0.9cm×0.7cm、1.7cm×1.6cm×1.0cm，多边形、不规则，低回声，与周围结构无明显分界，无声影。X线检查未见钙化。MRI检查见左乳2点至4点间总计4.5cm×4.5cm×2.0cm异常灶。临床高度怀疑恶性病变，BI-RADS分类5类。综合上述资料，临床行超声引导下穿刺活检。

图1超声检查，左乳可见两处病变（A、B）；乳腺X线（C）及MRI中也可见病灶。

粗针穿刺活检标本中，可见细胞密度低的硬化区域，并散在以浆细胞为主的炎细胞浸润，未见导管或小叶受累。未见轮辐状表现、血管病变、非典型上皮细胞、中性粒细胞及肉芽肿性炎。免疫组化检测，CD/IgG4共表达的浆细胞在三个热点区计数每高倍视野高达51个。血清IgG4水平15.94kU/L（参考值3kU/L）。

图2左乳病灶粗针穿刺活检，镜下可见硬化性区域，局灶伴富于浆细胞的不规则炎症浸润。

图3免疫组化检测证实CD/IgG4共表达的浆细胞数量增加。

结合临床、血清学检测及组织学所见，符合IgG4相关硬化性乳腺炎。临床行激素治疗，3个月后病变部分退缩、症状减轻。

小结

伴硬化性改变的慢性间质性乳腺炎是非感染性乳腺炎的亚型之一，可形成肿瘤样结节。这种情况可见于糖尿病性乳腺炎及某些肉芽肿性乳腺炎，以及某些其他类型乳腺炎，如浆细胞性乳腺炎、放疗后乳腺炎等。

IgG4相关硬化性乳腺炎是最近才报道的一种有肿物形成的乳腺炎，在伴浆细胞及纤维化的慢性间质性乳腺炎时需考虑到这一诊断的可能。

根据相关国际共识，诊断IgG4相关病变的主要标准有：（a）致密淋巴-浆细胞浸润；（b）纤维化，至少局灶呈轮辐状；（c）闭塞性静脉炎；次要标准则有：（a）无管腔闭塞的静脉炎；（b）嗜酸性粒细胞数量增加。确诊IgG4相关病变需要至少两条主要标准。不过，IgG4相关乳腺炎相比IgG4相关胰腺炎等来说，轮辐状纤维化或闭塞性静脉炎的表现可能更加轻微，这也解释了乳腺IgG4相关病变所需诊断标准一致性较差的原因。不过，IgG4阳性浆细胞数量增加、IgG4/IgG比例＞40%这一条标准对于任何器官都是较好的诊断指标。

本文报道了一例IgG4相关硬化性乳腺炎的临床及粗针穿刺活检组织学所见，且该例也表明粗针穿刺活检确诊这类病变可避免开放性活检，有利于患者治疗。

参考文献

KriegsmannM,GomezC,HeilJ,etal.IgG4-relatedsclerosingmastitisina49-year-oldpatientwithmultiple,tumor-likenodules-Diagnosticaccuracyofcoreneedlebiopsy[J].Thebreastjournal,.

DOI:10./tbj.

作者：病理强子来源：医之本病理网

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