世界就是这么小，故事就是这么巧。患者女性，31岁，以“头痛1周，发作性肢体抽搐半天”为主诉入院。入院前1周(产后14天)开始出现头痛，表现为前额阵发性闷痛，无发热、呕吐，未诊治。入院前半天出现发作性四肢抽搐、人事不省，持续2~3min后自行缓解，类似症状反复发作3次。既往史:入院前14天行“剖宫产”，产下1男婴，婴儿正常。体格检查:BP/70mmHg，神志清楚，肥胖外观，心肺腹未见异常。神经系统查体:双侧视乳头边界稍模糊，双眼外展露白2mm,余脑神经正常;四肢肌力、肌张力正常，共济运动正常;深浅感觉正常;腱反射对称，双侧病理征未引出;颈稍抵抗，颏胸距2横指，左侧凯尔尼格征可疑阳性，右侧凯尔尼格征阴性。辅助检查:血常规示白细胞14.39X10^9/L，中性粒88.6%，余正常;临床化学检验:TG3.36mmol/L，余正常;凝血全套正常。腰穿测颅内压力为mmH2O，脑脊液白细胞1X10^6/L，红细胞0X10^6/L，总蛋白0.7g/L，葡萄糖、氯化物正常，涂片未检出细菌、隐球菌、结核菌，细菌培养阴性。动态脑电图:各导散在尖慢、尖波，以额、中央区偏胜。头颅MRI+MRV:左额顶叶、右额叶异常信号，窦汇、矢状窦、横窦、左乙状窦、左颈内静脉血栓。诊断:①脑静脉窦血栓形成;②症状性癫痫。治疗:予抗凝(低分子肝素钠U⑧q12h，2周后改用华法林3mgqd,定期监测PT-INR),抗癫痫药(丙戊酸钠缓释片0.5gbid)，营养神经等治疗。随访6个月，无头痛、肢体抽搐。静脉血栓形成的原因有哪些?答:静脉血栓形成的原因有:①静脉血流缓慢;②血管壁损伤;③血液高凝状态。脑静脉系统解剖学特点与血栓形成的关系?答:上矢状窦的血流方向是自前向后，而大脑上静脉注入的方向与之相反，上矢状窦的窦壁凹凸不平，血流缓慢。海绵窦与面静脉、眼静脉有交通，横窦、乙状窦收集来自耳部静脉的血流，上矢状窦与面静脉、鼻静脉交通，收集头皮静脉的血流，因此，头面部感染容易通过上述途径蔓延至颅内静脉窦。该患者的诊断是什么?如何进行鉴别诊断?答:(1)患者有头痛、癫痫发作，查体有视盘水肿、双外展受限，颈稍抵抗，定位于大脑皮质，头痛、视盘水肿、双侧外展受限提示颅内高压。定性:患者有静脉窦血栓形成的危险因素:产褥期，亚急性起病，出现进行性加重的头痛，有癫痫发作，有颅内高压表现，头颅MRI+MRV提示大脑皮质肿胀，静脉窦血栓形成，故脑静脉窦血栓形成诊断明确。(2)鉴别诊断①产后子痫:多数于产后24h内出现，有高血压、蛋白尿、水肿等，无局灶神经系统定位体征，MRV上静脉窦显影正常，可供鉴别。②颅内感染:多数有发热，脑膜剌激征明显阳性，头颅MR上静脉窦显影正常，脑脊液检查细胞数升高，蛋白升高，糖、氯化物有改变，可供鉴别。③良性颅高压:多数良性病程，表现为反复颅内高压，少数有癫痫发作，预后良好，部分可自行缓解，颅内静脉窦显影正常，可鉴别。脑静脉窦血栓形成的病因包括哪些?答:脑静脉窦血栓形成的病因可分为炎性和非炎性。(1)炎性常见海绵窦和乙状窦，多数由于鼻窦、面部、中耳等头面部组织感染所致。（2）非炎性常见上矢状窦，原因有以下几种。①血流动力学因素:脱水、休克、高热、心力衰竭、消耗性疾病、恶病质。②血液流变学因素:血液成分改变、凝血纤溶系统变化等。③机械因素:外伤、肿瘤、巨大的蛛网膜颗粒等压迫。④先天变异:静脉窦发育不良、静脉窦狭窄等。部分静脉窦血;栓形成的原因不明。常见病因包括妊娠后期及产褥期的高凝状态、感染。易栓症包括哪些?答:易栓症指的是容易发生血栓形成的疾病。包括:蛋白C、蛋白S、抗凝血酶皿缺乏、抗磷脂抗体综合征、凝血酶原基因突变、高同型半胱氨酸等。根据程度不同可分为轻度和重度易栓症，前者包括凝血因子I杂合突变、凝血因子VLeiden杂合突变、高同型半胱氨酸血症;后者包括蛋白C、蛋白S、抗凝血酶皿缺乏、抗磷脂抗体综合征、凝血因子VLeiden纯合突变、凝血酶原基因纯合突变。脑静脉窦血栓形成的病理生理改变和临床表现是什么?答:脑静脉血栓形成后静脉内血流缓慢，静脉回流受阻，出现静脉压升高，颅内压升高，组织灌注压下降，导致脑组织充血、肿胀，严重出现静脉性梗死和出血。临床表现:青年人多见，亚急性或慢性起病多见，头痛是最常见的症状，表现为进行性加重的头痛，癫痫发作为第二常见症状，可表现为部分或全面性发作，以部分性发作多见，主要是皮质肿胀所致，其他可出现局灶神经系统症状如下肢单瘫或双下肢瘫痪、麻木，大脑大静脉血栓形成可累及双侧丘脑、脑干，出现意识障碍、昏迷、去大脑强直等。脑静脉窦血栓形成的影像学改变有哪些?答:1.CT的直接征象:空三角征、“δ”征;间接征象:皮质肿胀、梗死、出血。2.MRI上可见静脉窦流空消失征象①急性期(发病1~5天):T1等信号，T2低信号。②亚急性期(发病6~15天):T1、T2均为高信号。③慢性期(发病16天至3个月):T1、T2信号降低，且逐渐变得不均匀。④晚期(发病3个月以上):若血栓未溶解，静脉窦完全或部分阻塞，呈T1等信号，T2等信号、高信号或低信号;若血栓溶解，血流再通，则T1、T2均为低信号。其中亚急性期的T1、T2均为高信号具有确诊意义。3.MRV上可见静脉窦的显影消失或变淡，侧支引流静脉扩张，但MRV对静脉窦先天发育不良与静脉窦血栓形成鉴别困难，应结合MRI,MRI+MRV是诊断静脉窦血栓形成的首选方法。4.DSA可见静脉窦显影延迟6s,但DSA有创，而且对外压性病变判断不清，限制其使用。如何治疗脑静脉窦血栓形成?答:脑静脉窦血栓形成的治疗包括抗凝治疗、溶栓治疗、血管内治疗、对症治疗和病因治疗。(1)抗凝治疗是关键，急性期可选用低分子肝素或静脉用肝素，以后改为华法林口服，维持PT-INR在2~3。低分子肝素可能较静脉用肝素安全、有效。(2)不常规推荐溶栓治疗。溶栓治疗适用于病情严重，持续恶化的静脉窦血栓形成或者抗凝治疗无效的患者。(3)国内有较多报道血管内治疗，但一般不常规推荐。血管内治疗适用范围同溶栓治疗，建议在有经验的介人中心开展，包括有血管内机械碎栓、支架形成、局部溶栓。(4)对症治疗，如控制癫疴;颅内高压者可降颅压治疗。(5)针对不同病因的治疗，如脱水、休克者，应补液;心力衰竭者，应强心;有感染者予抗感染治疗;自身免疫病者可应用免疫抑制药等。激素治疗可能缓解急性炎症水肿，但容易导致血液黏稠度增加，故不推荐使用。抗凝治疗的时间需要多久?合并出血能否予抗凝治疗?答:指南推荐抗凝治疗的时间:(1)伴有短暂危险因素的，维持3个月;(2)先天性静脉窦血栓形成或有轻度遗传性血栓形成倾向的，维持6~12个月;(3)2次以上发作或有严重遗传性血栓形成倾向的，可长期维持;(4)围产期发生过静脉窦血栓形成者，建议再次妊娠时，妊娠期可不抗凝治疗，产褥期可考虑抗凝治疗。合并出血不是抗凝治疗的禁忌证，可以抗凝治疗。摘录自《神经内科医师查房手册》预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇