刘方军石祥恩胡孟庆李鹏波张伟周忠清孙玉明

首都医院神经外科

目的探讨显微外科手术切除非Galen静脉脑动静脉瘘(non-galenicarteriovenousfistulas，NGAVF)的技巧及效果。方法回顾性分析3例显微手术治疗的NGVAF患儿的病例资料。结果3例患儿均切断供血动脉及回流静脉，切除扩张的静脉球。消除了颅内出血的风险，解决了病变的占位效应。术后恢复良好。结论显微手术切除是治疗NGAVF的有效方法，可以取得很好的疗效。术中需精细操作，遵循以下原则：先切断供血动脉，然后切断回流静脉，最后去除球样扩张的静脉。

NGAVF显微手术脑内动静脉瘘是脑动静脉畸形的一种特殊类型，是脑内动静脉之间直接的异常解剖交通，在动静脉之间没有毛细血管或畸形血管团，在近瘘口处形成静脉动脉瘤样扩张或者巨大的静脉曲张，根据病变是否涉及Galen静脉可分为Galen静脉动脉瘤样畸形和非Galen静脉脑动静脉瘘(non-galenicarteriovenousfistulas，NGAVF)二大类。NGAVF非常罕见，常见于儿童及婴幼儿，成人也有发病，此病在诊断和治疗上有一定的特殊性，既往文献报道多以栓塞治疗为主，尤其是成人患者栓塞治疗的报道较多，也有少量患者接受手术处理。我科年12月-年10月收治了3例NGAVF患儿，显微外科手术切除病变，疗效良好，现总结如下。

男性，3岁10个月，年12月23日入院。主诉：突发头痛伴恶心呕吐10天。现病史：患儿10天前无明显诱因突发头痛，程度较重，伴有精神不振，恶心呕吐，呈喷射样呕吐，有低热，医院查头颅CTA，提示右侧大脑中动脉M2、M3段多发巨大动脉瘤。既往体健。查体无异常。入我院后行全脑动脉造影检查，右侧大脑中动脉上干供血的NGVAF，瘘口处呈动脉瘤样扩张，回流静脉为额前静脉，中央静脉，颞下静脉(图1)。诊断：NGVAF。行右侧翼点开颅，动静脉瘘切除术。开颅后，剪开硬膜，分离侧裂蛛网膜，牵开颞叶及额叶，充分显露病变，可见球形扩张的血管，鲜红色，大脑中动脉增粗，有三根供血动脉，回流静脉增粗，显微镜下可以看到涡流的血液。显微镊子夹闭回流静脉，可见球形扩张的血管增大。夹闭供血动脉，可以看到球形扩张的血管变小，颜色变黑。电凝切断供血的三支动脉，然后切断回流的三支静脉，去除瘤样扩张的静脉(图2)，大脑中动脉变细，保留完好。患儿术后恢复良好，无并发症发生。复查CTA显示，动静脉瘘消失(图3)，大脑中动脉形态恢复正常。随访2年8个月，恢复良好，无异常表现。

图1.术前DSA：大脑中动脉供血，近瘘口处的静脉明显扩张，形成动脉瘤样扩张球，回流静脉为额前静脉，中央静脉，颞下静脉

图2.术中：切除前：病变位于侧裂池内，可见增粗的供血动脉，动脉瘤样扩张的静脉及粗大的回流静脉。切除后：病变消失，大脑中动脉显示良好，回流静脉变细

图3.术后CTA：动静脉瘘消失，大脑中动脉显影良好，原供血动脉稍纤细

男性，14个月，年1月22日入院。主诉：左侧肢体无力4天。现病史：患儿4天前无明显诱因突发左上肢无力，医院就诊检查后未见明显异常，未予特殊处理，后家属发现患儿左下肢肌力逐渐减退。医院就诊，行头部CT检查显示右顶叶占位伴周围高密度影。入院查体：生命体征平稳，神清，精神弱，左上肢肌力III级，左下肢肌力II级，其余神经系统查体未见阳性体征。头颅MRI：右侧顶叶占位性病变，左侧额叶及双侧桥小脑角区动静脉畸形(图4)。CTA检查：右侧胼周动脉供血的NGAVF并颅内出血(图5)。诊断：NGAVF;颅内多发动静脉畸形;脑内血肿。右顶开颅，皮层距离血肿最薄弱处，在显微镜下行皮层造瘘，约1.5cm后可见陈旧出血，清除血肿，扩大造瘘口直径约1.5cm。术区可见球形病变，边界清楚，灰白色，分离病变周边，电凝切断供血动脉，找到回流静脉后，电凝切断，完整取下扩张的静脉球瘤。术后恢复良好，左侧肢体肌力恢复至IV级。CT显示病变消失。术后3个月复查，左侧肢体肌力ⅴ级，精细动作稍差。CT及CTA：病变消失，受累血管恢复正常(图6)。随访2年6个月，左侧肢体肌力ⅴ级，精细动作恢复满意。

图4.术前MRI：T2成像，双侧桥小脑角区及左侧额叶迂曲的血管团，其内有流空影，考虑动静脉畸形。右侧顶叶见低信号区域，周边高信号为主，考虑水肿

图5.术前CT及CTA：右侧顶叶混杂密度影，其内等密度，周边低密度及高密度影。胼周动脉供血的脑动静脉瘘，瘘口处静脉呈动脉瘤样扩张，扩张的中央静脉回流入上矢状窦

图6.术后3个月CT及CTA：病变消失，脑血管形态恢复正常

男性，6岁3个月，年10月11日入院。主诉：生长发育迟缓2年。现病史：家属发现患儿近2年，生长发育迟缓，身高及体重低于同龄儿。医院就诊，行头颅CT及MRI检查，右侧桥小脑角区占位性病变，考虑为动静脉瘘伴静脉动脉瘤样扩张(图7)。查体：身高cm，体重18公斤，其余检查正常。入院诊断：NGAVF。入院后完善辅助检查，行全脑动脉造影，右侧桥小脑角区NGAVF，由增粗的右侧小脑后下动脉供血，动脉早期引流静脉显影，瘘口处引流静脉呈瘤样明显扩张，远端经2支增粗的中脑外侧静脉回流，经直窦引流至左侧横窦(图8)。完善术前准备后，行开颅手术治疗。患儿采用左侧卧位，右侧远外侧手术切口，依次开颅，剪开硬膜，释放枕大池脑脊液，脑压下降，向左侧牵开小脑半球，显露椎动脉颅内段，桥小脑角区可见巨大的动脉瘤样占位，鲜红色，搏动明显。充分游离病变周边，显露病变，可见椎动脉上发出一支粗大的异常供血动脉进入瘤体，瘤壁厚，发白，回流静脉近端形成巨大的瘤样扩张，尾端有两支引流静脉，一支将为粗大，先向下经瘤体内侧腹侧，然后向上引流，另一支向下引流。用1枚临时阻断夹夹闭供血动脉，见瘤体颜色逐渐变黑，张力减低。然后用临时阻断夹夹闭引流静脉，瘤体无变化。电凝切断供血动脉及引流静脉，完成游离扩张的瘤体，并且取下，一枚永久动脉瘤夹夹闭供血动脉断端(图9)。术区止血，依次关颅。术后患儿恢复正常。复查造影，见病变消失(图10)。随访10个月，恢复良好。

图7：术前CT及MRI，可见右侧桥小脑角区占位性病变，边界清楚，脑外病变,CT稍高密度，MRI其内为异常血管留空影

图8：术前DSA：右侧桥小脑角区脑动静脉瘘，粗大的右侧小脑后下动脉供血，近端静脉呈球形扩张，静脉球尾端扩张迂曲的回流静脉2支，一支向上回流入直窦，一支向下回流入乙状窦

图9：术中图片：向内侧牵开小脑半球，显露右侧桥小脑角区静脉球瘤，找到供血动脉及回流静脉，先切断供血动脉，然后切除回流静脉，最后整个取下静脉球瘤。供血动脉断端用1枚永久动脉瘤夹夹闭

图10：术后DSA检查，动静脉瘘未再显影，回流静脉消失，可以见到供血动脉断端

NGAVF是区别于Galen静脉动脉瘤样畸形的另一种脑内动静脉瘘，属于脑血管畸形中的一种特殊类型，可单独存在，也可伴有AVM，但动静脉瘘本身在动静脉之间没有畸形血管团，代之以近瘘口处的静脉明显扩张，形成动脉瘤样静脉扩张球。此病临床少见，目前对此病的理解也有限。DSA是诊断此病的金标准，一旦确诊此病，应该积极的手术治疗，治疗方法包括手术切除、血管内栓塞，两种治疗方法都能取得很好的结果。

病因不明，可分为先天性及后天性。先天性与发育相关，胚胎期脑血管树的发育过程中出现的错误，导致了动静脉瘘的形成。后天性因素与颅内感染，颅脑手术，头颅外伤有关，这些因素导致“区域性静脉高压”，使此区域内动静脉之间短路开放和血管改形、重塑，从而导致动静脉之间的直接交通。目前缺乏对此病发病机制的分子生物学研究。本组3例患儿均无明确的头颅外伤、头部手术、颅内感染史，考虑为先天性发育异常所致。

NGAVF可发生于儿童及成人，但常见于儿童及婴幼儿。也有文献报道，在一例孕25周的胎儿脑中发现NGAVF，最后胎儿因为心衰死于宫内。

由于瘘的存在，出现动静脉短路，使得心脏处于高输出量状态。大量的盗血，导致正常脑组织缺血，颅内压增高，巨大的静脉球可造成占位，从而导致心衰，脑缺血，脑发育不良，甚至阻塞脑脊液循环通路导致脑积水等。不同的年龄阶段患者，临床表现不同。在新生儿，临床症状常伴随着心衰。婴幼儿常见越来越重的头痛，轻度慢性心衰，癫痫，其他的由于扩张的静脉导致的压迫症状。儿童和成人，表现多种临床表现，包括：头痛，癫痫，局灶神经功能缺失。自发性的脑出血比较少见，仅影响了7%的患者，我们的病例中，第2例患儿出现自发的颅内出血，从而发现此病。

瘘常累及一条以上的血管供血区。在成人，一般是一条动脉供血，一个瘘口，一条静脉回流。在儿童，常见多个瘘口，特别是多条动脉参与的时候。本组第1例患儿是多个供血动脉，多个瘘口，多个回流静脉，第2例患儿则是单个供血动脉，单个瘘口，单个引流，第3例患儿是单个供血动脉，单个瘘口，两个回流静脉。尽管通过MRA及CTA这两种无创的检查方式，能够提供很详细的血流动力学数据，但DSA仍然是诊断此病的金标准。此病可以单独存在，也可以伴有动静脉畸形。本组第2例患儿，伴有颅内其他部位的动静脉畸形。

手术是治愈NGAVF的有效手段，手术方法分为开颅手术切除及血管内栓塞治疗，具体选用哪种方式，应根据患者的具体病情，详细评估，选择最适合患者的方式。

开颅手术切除：因为NGAVF为脑外病变，位于蛛网膜下腔内。如果病变的位置位于开颅手术可以达到的位置，假如患者身体能耐受手术，手术对脑组织的影响小，并发症处于可控范围，应首选手术治疗。手术结扎瘘口，即可达到治愈的目的。球样扩张的静脉假如无占位征象，也可以不用切除，因为一旦瘘口闭合，静脉常恢复至正常。本文中的3例患儿，都切除了扩张的静脉球，消除了病变的占位效应。尤其是第2例患儿，颅内有出血，静脉球瘤内有血栓形成，占位征象明显，切除后，患儿恢复良好。

血管内治疗：随着神经介入技术的发展，大多数此类患者首选栓塞治疗。栓塞治疗的关键是闭塞瘘口、部分近端供血动脉和远端的静脉球。栓塞常用的材料有弹簧圈、液体栓塞材料及可解脱球囊。术中应尽量闭塞动脉端，以减少瘘口血流。栓塞治疗的方式大多通过动脉入路，也有采用动脉联合静脉入路的方式进行栓塞。栓塞治疗常见的严重并发症有栓塞物脱落和正常灌注压突破。

介入治疗，虽然创伤小，但是有些患者需要致密填塞扩张的静脉球，不能消除占位效应。假如患者病变处于能够手术达到的部位，评估患者能耐受手术，术后不会出现严重的并发症，应该首选手术切除，完全消除病变，从而彻底治愈此病。

转自：《三博通讯》