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小美（患者化名）上个月发现身体长了一个肿块，刚开始被诊断为肿瘤，定下手术方案前，主治医师仍有疑虑，和小美商议过后决定组织一次院内专家会诊。

没想到在会诊过程中，风湿免疫科的黄闰月医生和科室同事们经过仔细的问诊及对小美进一步的检查，最终判断小美患有的是近些年才步入大众视野的“新鲜的疾病”——IgG4-RD，不属于肿瘤。

由于这个疾病属于罕见疾病，别说普通民众，就算是患者本人，对于此病都有些一知半解。

IgG4-RD到底是什么？春季这类患者应该注意些什么问题？让我们一起来认识一下。

IgG4-RD：免疫介导的慢性疾病

IgG4-RD指的是IgG4相关性疾病，是一项独立的疾病。IgG4是属于人体IgG类的免疫球蛋白中的一种，存在于人体血液内。某些自身免疫性患者，比如系统性红斑狼疮患者，可见IgG4这项指标异常增高。

IgG4-RD的病因不明，临床表现没有特异性，累及的器官更是“因人而异”，有的累及唾液腺，有的累及肝脏，涉及单脏器、多脏器的累及，临床表现复杂多样。在实质性脏器受累一般表现为弥漫性肿大，导管性器官受累常表现为慢性管壁增厚甚至是管腔狭窄。

IgG4-RD的临床表现缺乏特异性，且发病率低，临床较为少见，易被误诊为肿瘤或感染性等疾病。

IgG4相关性疾病春季应当注意什么？

春季是万物生发的季节，许多在冬季维稳良好的慢性病在春季都隐隐出现了活动的迹象，IgG4相关性疾病也不例外，南方城市春季多雨，空气潮湿，慢病患者也要注意祛湿。

中医认为“湿邪”乃万病之本，必须得重视，祛湿非常重要，其中“湿”又分为“内湿”和“外湿”。所谓“外湿”与自然界的环境有关，长期处于潮湿的环境中对慢性病的维稳极其不利，久了身体会出现一系列不适的症状，甚至会导致患者的身体内的脾脏受损，加重疾病。

患者所居住的环境如果过分潮湿可以使用除湿器对所居住的环境进行祛湿处理，患者体内如果湿气重，可以适当饮用药茶，比如桑寄生茶，将洗干净的桑寄生入水煮20分钟，滤出即可饮用，有很好的祛湿功效。

IgG4相关性疾病的诊断标准与治疗

关于这项疾病，它的鉴别和诊断尤为重要，医院的风湿免疫科进行检查后出现下面的指标中第1项、第2项以及第项的其中两项，则我们可以明确诊断患者确诊IgG4相关性疾病。

1.在对患者进行临床检查时，发现患者出现单个或者多个的脏器弥散性/局部肿胀；

2.在对患者进行血液检查时，发现患者的IgG4水平≥15mg/dL，指标存在增高；

.患者进行病理组织学检查时，发现患者的淋巴细胞和浆细胞存在浸润和纤维化，比如：

①致密淋巴细胞及浆细胞浸润并伴纤维化

②IgG4+浆细胞/IgG+细胞比例40%且浸润IgG4+浆细胞每高倍镜视野10个

③受累组织典型纤维化，特别是席纹样纤维化或闭寒性静脉炎

作为一项迁延难愈的免疫性疾病，对于此病的治疗以长期维稳为主。一般来说如果患者没有累及到重要器官，医生通常主张以观察为主，累及到重要器官时，可给予激素进行治疗，但长期使用激素将会给患者的身体脏器带来副作用，采用中西医结合的方式能比较大范围的规避单一使用激素给患者带来的身体损伤。

黄闰月医生小贴士经过这一篇简单明了的科普，相信大家对IgG4以及IgG4相关性疾病基本有了个概念。作为一项近些年来才逐渐步入大众视线的“新鲜类疾病”，鉴别和诊断尤为重要，早诊断早治疗，能更好地将疾病维持在稳定的状态！#守护微光#

参考文献：

[1]刘昕,向文雯,高嵩.IgG4相关疾病1例临床病理观察及文献复习[J].临床医药文献电子杂志,

[2]季兰岚张卓莉.IgG4相关疾病诊断及治疗的国际专家共识[J].中华风湿病学杂志,:.

（本文为医学科普，仅供参考。医院专科规范诊治。）