静脉畸形（venousmalformation）是最常见的低流速脉管畸形，由大小不等的扩张静脉构成，病变与身体成比例生长，终身渐近发展，不会自行消退。静脉畸形的发病率约为1∶～，约40％发生于头颈部，绝大多数为散发性，以口腔、气道和肌肉内多见。不仅影响面容，还可并发疼痛、溃疡、出血或压迫、侵及邻近组织结构，继之影响语言、吞咽和呼吸功能，甚至有出血窒息死亡的危险。
静脉畸形的发生部位可表浅，也可深在；可单发，也可多发。好发于颊、颈、眼睑、唇、舌、软腭、咽旁或口底。位置深浅不一，如位置较深，则皮肤或黏膜颜色正常；表浅病损则呈现蓝色或深紫色。其边界不清，扪之柔软，可被压缩，有时可扪及静脉石。当患儿哭闹或头低于心脏平面时，病损区明显充血膨大；恢复正常位置后，肿胀随之缩小，恢复原状，称为体位移动试验阳性。
静脉畸形多在出生时发现，病损体积不大时，一般无自觉症状。如继续发展、增大，可引起颜面、唇、舌等畸形及功能障碍。如遇外伤、继发感染、突然内出血或体内激素水平改变，则可引起疼痛、肿胀、甚至出血。发生于咽旁、舌根、软腭的静脉畸形，可伴有吞咽、语言及呼吸功能障碍。静脉畸形可发生于肌组织内（如颞肌、咬肌、舌肌），称为肌间静脉畸形(intramuscularvenousmalformations)。有些则发生于面部解剖间隙，如翼腭窝、颞下窝等处，早期不易被发现。当头低于心脏平面时，血液迅速充盈于病变血窦内，致相应部位膨隆，肿块明显可见。静脉畸形也可发生于骨内，以下颌骨最为常见，其次是上颌骨、鼻骨、顶骨和额骨。Sadowsky等将累及上、下颌骨的病变称为“中心性血管瘤”。下颌骨病变通常表现为无痛、生长缓慢的肿块，由于牙龈出血和（或）颊侧骨皮质膨胀、骨质变薄，可见受累牙松动、间隙扩大。颌骨内静脉畸形（intraossesvenousmalformations）的首发体征可能是拔牙后大出血，进一步X线检查，可发现皂泡样或蜂窝状骨改变；除直接骨内受累外，还可表现为骨肥大和（或）变形，可由机械、生理和发育因素造成，软组织肥厚也较常见，尤其在病变弥漫者。显微镜下可见骨组织间有大量出血扩张的静脉。
磁共振（MRI）是确诊静脉畸形范围和辅助制订治疗方案的首选影像学检查手段，或称为金标准。静脉畸形在MRIT1加权像上表现为中等信号强度的实体团块，T2加权像上呈高信号、均匀的团块影。大面积静脉畸形常伴有静脉石，结石在CT上显示较好，为散在的高密度钙化影；在MRI上表现为T1加权像及T2加权像上的低信号区。
静脉畸形的治疗方法包括手术治疗、硬化治疗、激光治疗、冷冻治疗、电凝治疗、电化学治疗等，所有这些方法都有其自身的优缺点。硬化治疗（sclerotherapy）已经取代手术治疗，成为当今静脉畸形的主流治疗手段，可作为单一的治疗方法，亦可与手术、激光等联合应用。对于大范围病变，硬化剂注射的次数多，治疗后复发的机会较大，其治疗的目标是控制病变，改善外形和功能。对于大型、复杂病变，经常需要几种药物联合应用，以提高疗效。
硬化剂注射也可与其他方法联合应用。病变范围广泛或回流速度较快的静脉畸形，在注射药物前选择性结扎与病变相关的血管，或病变周围缝扎阻断血流，或将药物与组织胶混合，均可增加药物的局部浓度，延长药物的作用时间，提高疗效。另一方面，硬化剂注射常作为手术前的辅助治疗，缩小病变、减少术中出血，或作为手术、激光治疗后的辅助措施，进一步处理残留病变。
硬化剂注射治疗静脉畸形是一种比较安全可靠的治疗方法，其疗效与硬化剂类型、剂量、病变类型、范围等有关。
硬化剂治疗的并发症包括过敏反应、中毒反应、皮肤黏膜坏死以及感觉神经或运动神经功能障碍。硬化剂注射可致皮肤或黏膜坏死，发生率约10%，可能是由于用药量大或药液渗入皮下、黏膜下组织。少数患者注射过程中会出现急性过敏反应，注射过程中应密切观察患者神情变化，并做好开放静脉通路、抗休克、抗过敏等急救准备。
转自《好大夫在线郑家伟主任医师》
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